Salud y Enfermedad

Malformación de Chiari

Chiari malformationMalformación de Chiari es una condición en la cual el tejido cerebral sobresale en el canal espinal. Se produce cuando una parte del cráneo es anormalmente pequeño o deforme, presionando sobre su cerebro y lo que obligó a la baja. Malformación de Chiari es poco común, pero la mejora de las pruebas de imagen han llevado a diagnósticos más frecuentes.

La forma adulta, llamada malformación de Chiari tipo I, se desarrolla como el cráneo y el cerebro están creciendo. Como resultado, no se pueden producir signos y síntomas hasta la niñez tardía o la edad adulta. La forma infantil más común, llamada malformación de Chiari tipo II, está presente al nacer (congénito).

El tratamiento de la malformación de Chiari depende de la forma, la gravedad y los síntomas asociados. El control regular, los medicamentos y la cirugía son las opciones de tratamiento.En algunos casos, no se necesita tratamiento.

Síntomas

Los médicos clasifican malformación de Chiari en cuatro tipos, dependiendo de la anatomía del tejido cerebral que se desplaza en el canal espinal, y si anormalidades en el desarrollo del cerebro o la columna vertebral están presentes.

Muchas personas con malformación de Chiari no tienen signos ni síntomas y no necesitan tratamiento. Su condición no se detecta sólo cuando se realizan pruebas para trastornos relacionados. Sin embargo, dependiendo del tipo y la gravedad, malformación de Chiari puede causar una serie de problemas.

Los tipos más comunes de la malformación de Chiari son:

  • Tipo I  (adulto)
  • Tipo II  (pediátrica)

En la malformación de Chiari tipo I, los signos y síntomas por lo general aparecen durante la infancia tardía o la edad adulta. Malformación de Chiari II generalmente se nota por ultrasonido durante el embarazo o en el nacimiento o en la infancia temprana. Aunque estos tipos son menos graves que las formas más raras pediátricas, los tipos III y IV, los signos y síntomas puede seguir perturbando la vida.

Malformación de Chiari tipo I
Dolores de cabeza, a menudo graves, son el síntoma clásico de la malformación de Chiari.Por lo general están precipitaron con ataque de tos repentino, estornudar o hacer esfuerzos.Las personas con malformación de Chiari tipo I también pueden experimentar:

  • El dolor de cuello (corriendo por los hombros a veces)
  • Marcha inestable (problemas de equilibrio)
  • Coordinación mano Malo (motricidad fina)
  • El entumecimiento y hormigueo en las manos y los pies
  • Mareo
  • Dificultad para tragar (algunas veces acompañado de náuseas, ahogo y vómitos)
  • Problemas de la visión (visión borrosa o doble)
  • Dificultad para hablar

Con menos frecuencia, las personas con malformación de Chiari pueden experimentar:

  • Zumbidos en los oídos (tinnitus)
  • El mal control de vejiga
  • Dolor en el pecho, en un patrón similar a una banda alrededor del pecho
  • La curvatura de la columna vertebral (escoliosis) relacionado con el deterioro médula espinal
  • Respiración anormal – en concreto, la apnea del sueño, que se caracteriza por períodos de cese de respiración durante el sueño

Malformación de Chiari tipo II
en la malformación de Chiari tipo II, una mayor cantidad de tejido sobresale en el canal espinal en comparación con el tipo I. Los signos y síntomas pueden incluir los relacionados con una forma de espina bífida, llamada mielomeningocele, que siempre acompaña a malformación de Chiari II. En mielomeningocele, la columna vertebral y el conducto raquídeo no se han cerrado correctamente antes de nacer.

Chiari tipo III
En uno de los tipos más graves de la enfermedad, malformación de Chiari tipo III, una porción de la parte posterior inferior del cerebro (cerebelo) o el tronco cerebral se extiende a través de una abertura anormal en la parte posterior del cráneo. Este tipo de malformación de Chiari es evidente desde el nacimiento o por ecografía intrauterina.

Malformación de Chiari tipo IV
En las personas con la más severa malformación de Chiari tipo IV, el cerebro en sí no se ha desarrollado normalmente. Este formulario también es evidente en el nacimiento o por ecografía intrauterina.

Cuándo consultar a un médico
si usted o su hijo tiene alguno de los signos y síntomas que pueden estar asociados con la malformación de Chiari, consulte a su médico para una evaluación.

Debido a que muchos de los síntomas de la malformación de Chiari también pueden estar asociados con otros trastornos, una evaluación médica completa es importante. El dolor de cabeza, por ejemplo, puede ser causada por migrañas, enfermedad sinusal o un tumor cerebral, así como la malformación de Chiari. Otros signos y síntomas se superponen con otras condiciones, como la esclerosis múltiple.

Causas

Chiari se produce cuando la sección del cráneo que contiene el cerebelo es demasiado pequeña o se deforma, poniendo así la presión en el cerebro y el hacinamiento. La parte más baja, o amígdalas del cerebelo son desplazados en el canal espinal superior. La forma pediátrica, malformación de Chiari II, se asocia siempre con un mielomeningocele. La forma adulta, malformación de Chiari I, como resultado principalmente de una parte muy pequeña parte de atrás del cráneo.

Cuando el cerebelo se empuja en el canal espinal superior, que puede interferir con el flujo normal de líquido cefalorraquídeo (LCR) que protege el cerebro y la médula espinal. Esta alteración de la circulación del LCR puede provocar el bloqueo de las señales transmitidas desde el cerebro a su cuerpo, o una acumulación de líquido cefalorraquídeo en el cerebro o la médula espinal. Alternativamente, la presión del cerebelo en la médula espinal o del tallo cerebral inferior puede causar signos o síntomas neurológicos.

Los factores de riesgo

Hay alguna evidencia de que la malformación de Chiari se ejecuta en algunas familias. Sin embargo, la investigación sobre un posible componente hereditario se encuentra todavía en su fase inicial.

Complicaciones

En algunas personas, la malformación de Chiari puede convertirse en un trastorno progresivo y dar lugar a complicaciones graves. En otros casos, puede no haber síntomas asociados, y no es necesaria una intervención. Las complicaciones asociadas con esta enfermedad son:

  • La hidrocefalia.  Esta acumulación de exceso de líquido dentro del cerebro puede requerir la colocación de un tubo flexible (derivación) para desviar y drenar el líquido cefalorraquídeo a otra área del cuerpo.
  • Parálisis.  Esto puede ocurrir debido a la aglomeración y la presión sobre la médula espinal. Parálisis tiende a ser permanente, incluso después del tratamiento quirúrgico.
  • Siringomielia.  Algunas personas con malformación de Chiari también desarrollan una condición llamada siringomielia, en la que forma una cavidad o un quiste (siringe) dentro de la columna vertebral. Aunque el mecanismo de conexión malformación de Chiari con siringomielia está claro, que puede estar asociada con la lesión o el desplazamiento de las fibras nerviosas en la médula espinal. Cuando se forma una cavidad, que tiende a ser llenado con líquido y puede afectar, además, la función de la médula espinal.
  • Muerte.  Cuando nace un niño con malformación de Chiari tipo IV, la muerte es común, por lo general en la infancia temprana.

Preparación para su cita

Es probable que empezar por ver a su médico de familia o un médico general. Sin embargo, en algunos casos, cuando llame para hacer una cita, usted puede ser canalizado con un médico que se especializa en enfermedades del sistema nervioso y al cerebro (neurólogo).

Debido a que los nombramientos pueden ser breves, y porque a menudo hay una gran cantidad de terreno que cubrir, es una buena idea estar bien preparado para su cita. Aquí hay alguna información para ayudarle a prepararse para su cita, y qué esperar de su médico.

Lo que puedes hacer

  • Esté al tanto de cualquier restricción previa cita.  En el momento de concertar la cita, asegúrese de preguntar si hay algo que tiene que hacer por adelantado.
  • Anote los síntomas que está experimentando,  incluidos los que pueden parecer ajenas a la razón por la cual se programó la cita. Por ejemplo, a pesar de que su queja principal puede ser dolor de cabeza, su médico querrá saber acerca de cualquier cambio que haya notado en su visión, el habla o la coordinación.
  • Anote la información personal clave,  incluidas las principales tensiones y los cambios recientes de la vida.
  • Haga una lista de su información médica clave,  incluyendo otras condiciones que usted está recibiendo tratamiento para y los nombres de los medicamentos que usted esté tomando.
  • Tome un familiar o amigo,  si es posible. A veces puede ser difícil de absorber toda la información que recibió durante una cita. Alguien que le acompaña puede recordar algo que se perdió u olvidó.
  • Anote las preguntas para preguntar  a su médico.

Prepare una lista de preguntas para que pueda aprovechar al máximo su tiempo limitado con su médico. Lista de las preguntas de más importante a menos importante en caso el tiempo se agote. Para la malformación de Chiari, algunas preguntas básicas para preguntar a su médico incluyen:

  • ¿Qué es probable causando mis síntomas o condición?
  • Aparte de la causa más probable, ¿cuáles son las posibles causas de mis síntomas o condición?
  • ¿Qué tipos de pruebas necesito?
  • ¿Necesito tratamiento?
  • Si usted no cree que tengo que ser tratado ahora, ¿cómo me vas a monitorear los cambios en mi estado?
  • Si recomienda la cirugía, ¿qué debo esperar de mi recuperación?
  • ¿Cuál es el riesgo de complicaciones de la cirugía?
  • ¿Cuál es mi pronóstico después de la cirugía a largo plazo?
  • Tengo estas otras condiciones de salud. ¿Cómo puedo manejarlos mejor juntos?
  • ¿Existe alguna restricción que tengo que seguir?
  • Debería ver a un especialista? ¿Cuál será ese costo, y mi cobertura de seguro de ver a un especialista?
  • ¿Hay folletos u otro material impreso que puedo llevar a casa conmigo? ¿Qué sitios web te recomendamos que visites?

Además de las preguntas que ha preparado para pedir a su médico, no dude en hacer preguntas durante su cita en cualquier momento que usted no entiende algo.

¿Qué esperar de su médico
probablemente le preguntará una serie de preguntas que su médico. Para estar preparados para responder a ellos puede reservar tiempo para repasar los puntos que quiere pasar más tiempo en. Su médico puede hacer:

  • ¿Cuándo fue la primera comienza a experimentar los síntomas?
  • ¿Sus síntomas sido continua u ocasional?
  • Si usted experimenta dolor de cabeza y cuello, es que empeora al estornudar, toser o hacer esfuerzo?
  • ¿Qué tan grave es la cabeza y el dolor de cuello?
  • ¿Ha notado algún cambio en su coordinación, incluyendo problemas con el balance o la coordinación mano?
  • ¿Sus manos y pies se sienten adormecidos o ellos hormigueo?
  • ¿Ha desarrollado alguna dificultad para tragar?
  • ¿Experimenta episodios de mareos o faintiness? ¿Alguna vez has desmayado?
  • ¿Ha desarrollado algún problema con sus ojos y oídos, como visión borrosa o zumbidos en los oídos?
  • ¿Ha tenido problemas con el control de la vejiga?
  • Si la cuota de una cama o habitación con otra persona, ¿han comentado sobre los cambios en la respiración durante el sueño?
  • ¿Ha estado tomando medicamentos para el dolor o el uso de otros métodos para aliviar su malestar? ¿Hay algo que parece funcionar?
  • ¿Tiene algún síntomas adicionales, tales como pérdida de la audición, fatiga o cambios en sus hábitos intestinales o apetito?
  • ¿Ha sido diagnosticado con cualquier otra condición de salud?
  • ¿Alguien en su familia ha diagnosticado la malformación de Chiari?

Lo que usted puede hacer mientras tanto
para aliviar las molestias mientras espera para ver a su médico, trate de tomar un medicamento anti-inflamatorio no esteroide (AINE), como ibuprofeno (Advil, Motrin, otros). El acetaminofeno (Tylenol, otros) también puede aliviar el dolor leve a moderado.

Pruebas y diagnóstico

Examen y la historia médica
El proceso de diagnóstico se inicia con su médico de tomar su historial médico y le da un examen físico completo. Su médico le preguntará si usted está teniendo síntomas como dolor de cabeza y cuello, y le pedirá que describirlos. Él o ella también le revisará la motricidad fina y la capacidad de tragar.

Imagen médica
Si tiene síntomas como dolor cabeza, y la causa exacta no es evidente para el médico, lo más probable sufrir una resonancia (MRI) magnética de su cráneo, que es la herramienta de diagnóstico definitivo de la malformación de Chiari. Su médico también podría usar la tomografía computarizada (CT).

  • MRI.  Esta prueba es un examen seguro e indoloro que produce 3-D, imágenes de alta resolución de las anomalías estructurales que pueden estar contribuyendo a sus síntomas. Puede proporcionar imágenes del cerebelo y determinar si se extiende en el canal espinal. Una resonancia magnética se puede repetir y, con el tiempo, se puede utilizar para controlar la progresión de este trastorno.
  • CT.  Su médico puede recomendar otras técnicas de imagen como la tomografía computarizada. Una tomografía computarizada utiliza rayos X en conjunción con un ordenador para producir imágenes precisas, en sección del tejido óseo que rodea la columna vertebral.

Tratamientos y drogas

El tratamiento de la malformación de Chiari depende de la gravedad y las características de su condición. Si usted no tiene síntomas, su médico probablemente le recomendará un tratamiento diferente al monitoreo con exámenes regulares.

Cuando los dolores de cabeza u otros tipos de dolor son el principal síntoma, el médico puede recomendar medicamentos para el dolor. Algunas personas experimentan alivio de los síntomas con fármacos antiinflamatorios o para aliviar el dolor, como la indometacina (Indocin). Este enfoque puede prevenir o retrasar la necesidad de cirugía.

La reducción de la presión de la cirugía
La cirugía es el enfoque de los médicos utilizan con mayor frecuencia para tratar la malformación de Chiari sintomática. El objetivo es detener la progresión de los cambios en la anatomía del cerebro y del canal espinal, así como la facilidad o estabilizar los síntomas.Cuando tiene éxito, la cirugía puede reducir la presión en el cerebelo y la médula espinal, y restaurar el flujo normal de líquido cefalorraquídeo.

En la operación más común para la malformación de Chiari – llamado craniectomía de fosa posterior o descompresión de la fosa posterior – el cirujano extrae una pequeña porción de hueso en la parte posterior del cráneo, aliviando la presión en el cerebro dando más espacio. La cubierta del cerebro, llamada duramadre, se abre entonces, y un parche cosido en su lugar para ampliar la cobertura y ofrecer más espacio para el cerebro. Este parche puede ser un material artificial, o podría ser tejido recogido de su propia pierna o el cuello.La técnica exacta puede variar, dependiendo de si una cavidad llena de líquido está presente, o si tiene hidrocefalia. La operación toma alrededor de dos a tres horas, y la recuperación en el hospital por lo general requiere de dos a cuatro días.

Riesgos quirúrgicos y de seguimiento
el uso de cirugía conlleva riesgos – la posibilidad de infección o problemas con la cicatrización de heridas. Discutir los pros y los contras con su médico para decidir si la cirugía es la mejor alternativa para usted. La operación reduce los síntomas en la mayoría de las personas, pero si ya se ha producido una lesión del nervio en el canal espinal, este procedimiento no revertir el daño.

Después de la operación, usted necesitará exámenes regulares de seguimiento con su médico, incluidas las pruebas de imagen periódicamente para evaluar el resultado de la cirugía y el flujo de líquido cefalorraquídeo.

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