Salud y Enfermedad

La granulomatosis de Wegener

La granulomatosis de WegenerLa granulomatosis de Wegener es un trastorno poco común que causa la inflamación de los vasos sanguíneos. Esta inflamación restringe el flujo de sangre a diversos órganos.

La granulomatosis de Wegener, que también se llama granulomatosis con poliangeítis (GPA), que a menudo afecta a los riñones, los pulmones y el tracto respiratorio superior. El flujo de sangre restringido a estos órganos puede dañarlos. Wegener puede afectar otros órganos, pero esto no es tan común, y por lo general no es tan grave.

Granulomatosis de Wegener también produce un tipo de tejido inflamatorio conocido como un granuloma que se encuentra alrededor de los vasos sanguíneos. Los granulomas pueden destruir el tejido normal. No hay causa conocida para la granulomatosis de Wegener.

El diagnóstico precoz y el tratamiento de la granulomatosis de Wegener pueden dar lugar a una recuperación completa. Sin tratamiento, la granulomatosis de Wegener puede ser fatal, lo más común de insuficiencia renal.

Síntomas

Los signos y síntomas de la granulomatosis de Wegener pueden desarrollar de manera súbita o durante varios meses.

Síntomas granulomatosis de Wegener La primera por lo general implican áreas de su sistema respiratorio, como sus senos paranasales, la garganta o los pulmones. Sin embargo, la afección con frecuencia empeora con rapidez, lo que afecta los vasos sanguíneos y los órganos que suministran, como los riñones. Los signos y síntomas pueden incluir:

  • Constantemente nariz que moquea, con secreción de pus
  • Las hemorragias nasales
  • El dolor y la inflamación sinusal (sinusitis)
  • Las infecciones del oído
  • Tos
  • Dolor de pecho
  • Tos con sangre (hemoptisis)
  • Dificultad para respirar
  • Sensación de malestar general (malestar general)
  • Pérdida de peso involuntaria
  • Dolores e inflamación articular
  • Sangre en la orina (hematuria)
  • Llagas en la piel
  • Enrojecimiento de los ojos, ardor o dolor
  • Fiebre

Para algunas personas, la enfermedad se limita a los pulmones y no afecta a los riñones. La afectación renal por lo general no causa síntomas al principio del curso de la enfermedad, y puede ser detectado solamente por la sangre y de orina. Sin embargo, en el tiempo a menudo se producen insuficiencia renal y anemia.

Cuándo consultar a un médico

Consulte a su médico si usted tiene una nariz que moquea persistentemente que no responde a over-the-counter (OTC) medicamentos para el resfriado, sobre todo si se acompaña de hemorragias nasales y material purulento, tos con sangre, u otros posibles signos y síntomas de La granulomatosis de Wegener. Debido a que esta enfermedad puede empeorar rápidamente, el diagnóstico precoz es fundamental para recibir un tratamiento eficaz.

Causas

La causa de la granulomatosis de Wegener es desconocida. Al parecer, para desarrollar después de un evento inicial que causan la inflamación desencadena una reacción anormal del sistema inmunológico. La combinación de estos eventos puede llevar a que los vasos sanguíneos obstruidos inflamadas y nocivos masas de tejido inflamatorias (granulomas). El evento de activación puede ser una infección, pero no hay infección específica ha sido identificado como la causa.

Los factores de riesgo

La granulomatosis de Wegener puede comenzar a cualquier edad, pero es más a menudo comienza en la edad madura, con un inicio promedio entre 40 y 65 años. Los blancos son más propensos que los negros a desarrollar la granulomatosis de Wegener.

Complicaciones

Además de afectar sus vías respiratorias superiores e inferiores, la granulomatosis de Wegener puede afectar a otros órganos, incluyendo la piel, los ojos, las orejas, los riñones, la médula espinal y el corazón. Las complicaciones pueden incluir:

  • Pérdida de la audición.  Inflamación del tejido de granulación en el oído medio puede llevar a la pérdida de la audición.
  • Cicatrización de la piel.  Llagas puede desarrollar y puede conducir a la cicatrización severa.
  • Los ataques al corazón.  granulomatosis de Wegener puede afectar a las arterias de su corazón, lo que resulta en dolor de pecho o un ataque al corazón, aunque esto es raro.
  • Riñón (renal) daños.  Como la granulomatosis de Wegener progresa, es probable que afecte los riñones. Puede conducir a la glomerulonefritis, un tipo de enfermedad renal que obstaculiza la capacidad de los riñones para eliminar los desechos y el exceso de líquido de su cuerpo, lo que lleva a una acumulación de productos de desecho en la sangre (uremia). La insuficiencia renal es una causa principal de muerte por la granulomatosis de Wegener.

Preparación para su cita

Es probable que empezar por ver a su médico de atención primaria. Sin embargo, usted puede ser canalizado con un especialista, por lo general un pulmón (pulmonar) especialista, una oreja, nariz y garganta (ENT), o un especialista en los riñones (nefrólogo). A menos que su médico de atención primaria tiene un poco de experiencia con la granulomatosis de Wegener, es poco probable que un diagnóstico se realizará hasta que haya visto por un especialista.

Debido a que los nombramientos pueden ser breves, y hay a menudo una gran cantidad de terreno que cubrir, es una buena idea para llegar bien preparado. Aquí hay alguna información para ayudarle a prepararse para su cita, y qué esperar de su médico.

Lo que puedes hacer

  • Esté al tanto de cualquier restricción previa cita.  En el momento de concertar la cita, asegúrese de preguntar si hay algo que tiene que hacer con antelación, como restringir su dieta. Esto también es válido si vas para una prueba diagnóstica, como una biopsia pulmonar.
  • Si has tenido algún análisis de sangre reciente o radiografías de tórax  en otra oficina o en el hospital, pida al personal de remitir los resultados de las pruebas y las radiografías con el médico que está a punto de ver. O, recoger el material sí mismo para estar seguro de toda la información necesaria llegue a su nuevo médico.
  • Anote los síntomas que está experimentando,  incluidos los que pueden parecer ajenas a la razón por la cual se programó la cita.
  • Anote la información personal clave,  incluidas las principales tensiones o cambios recientes de la vida.
  • Haga una lista de todos los medicamentos,  vitaminas o suplementos que usted esté tomando, o ha tomado recientemente. Traiga todos estos medicamentos con usted al médico, en sus envases originales. Informe a su médico si usted es alérgico a algún medicamento. Asimismo, informe a su médico si alguno de los miembros de la familia recientemente han estado tomando antibióticos.
  • Obtener una referencia, si es necesario.  Algunas compañías de seguros requieren referencias para visitas a especialistas. Si usted está siendo canalizado con un especialista, asegúrese de una carta de recomendación ha sido enviada al médico o llevar con usted.
  • Anote las preguntas para preguntar a  su médico.

Su tiempo con su médico es limitado, por lo que la preparación de una lista de preguntas le ayudará a sacar el máximo provecho de su tiempo juntos. Lista de las preguntas de más importante a menos importante, en caso de que se agote el tiempo. Para los síntomas de la granulomatosis de Wegener, algunas preguntas básicas para hacer incluyen:

  • ¿Qué es probable causando mis síntomas? ¿Cuáles son otras causas posibles?
  • ¿Qué tipo de pruebas se necesitan? ¿Estas pruebas requieren alguna preparación especial?
  • ¿Mi condición es temporal?
  • ¿Qué tratamiento me recomienda?
  • ¿Qué efectos secundarios puedo esperar de este tratamiento?
  • ¿Hay alternativas al enfoque principal que se está sugiriendo?
  • Tengo estas otras condiciones de salud. ¿Cómo puedo manejar mejor estas condiciones juntas?
  • ¿Necesito acudir con un especialista? ¿Voy a necesitar una referencia?
  • ¿Tendré que tomar medicamentos? Si es así, ¿hay una alternativa genérica de la medicina que me está recetando?
  • ¿Hay folletos u otro material impreso que puedo llevar conmigo? ¿Qué sitios web me recomienda?
  • ¿Sabes si hay algún grupo de apoyo cercano?

¿Qué esperar de su médico

Su médico probablemente le preguntará una serie de preguntas. Para estar preparados para responder a ellos puede reservar tiempo para repasar los puntos que desea pasar más tiempo en. Su médico puede hacer:

  • ¿Cuándo fue la primera comienza a experimentar los síntomas?
  • ¿Fuma usted?
  • ¿Sus síntomas sido continua u ocasional?
  • ¿Ha tomado su temperatura? En caso afirmativo, ¿qué era?
  • ¿Qué tan grave son los síntomas?
  • Lo que, en todo caso, parece mejorar los síntomas?
  • Lo que, en todo caso, parece empeorar sus síntomas?

Lo que usted puede hacer mientras tanto

Si sus síntomas empeoran, informe a su médico de atención primaria para que él o ella puede tratar de llegar a un especialista rápidamente.

Pruebas y diagnóstico

Además de preguntarle sobre sus signos y síntomas, llevar a cabo un examen físico y la historia médica completa, el médico puede solicitar varias pruebas, incluyendo:

  • Los análisis de sangre.  Si su médico sospecha que la granulomatosis de Wegener, que tendrá una prueba de sangre que puede detectar ciertas proteínas (autoanticuerpos) en su sangre llamada autoanticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). Estos autoanticuerpos aparecen en la sangre de la mayoría de las personas con granulomatosis de Wegener activa, pero no todos. La presencia de estos autoanticuerpos puede significar que tiene la granulomatosis de Wegener, pero no es suficiente para confirmar que usted tiene la enfermedad.Su análisis de sangre también puede medir su velocidad de sedimentación globular – comúnmente conocida como tasa de sedimentación. Mediante la medición de la rapidez con que los glóbulos rojos caen hacia el fondo de un tubo de la sangre durante un período de una hora, esta prueba puede indicar el nivel de inflamación en su cuerpo, pero no un diagnóstico definitivo de enfermedad de Wegener. Generalmente, las células rojas de la sangre caen más rápido cuando la inflamación está presente. Su tasa de sedimentación también se medirá durante el tratamiento, para comprobar la actividad de su enfermedad.

    Otro análisis de sangre puede detectar anemia, que es común en las personas con esta enfermedad. Un análisis de sangre para la creatinina puede comprobar si sus riñones están filtrando adecuadamente los productos de desecho de la sangre.

  • Los análisis de orina.  Estas pruebas evalúan la función renal para determinar si la enfermedad está afectando a sus riñones.
  • La radiografía de tórax.  Esta prueba muestra cavidades o masas en los pulmones. Sin embargo, no puede distinguir entre la granulomatosis de Wegener y otras enfermedades pulmonares.
  • Biopsia del tejido afectado.  La única forma segura de confirmar el diagnóstico de granulomatosis de Wegener es para extraer una pequeña muestra de tejido de un órgano afectado (biopsia) y examinarla bajo el microscopio. El médico puede extraer tejido de los conductos nasales, vías respiratorias o pulmones para confirmar o descartar la presencia de ambos vasculitis y granulomas. Otras áreas de la biopsia pueden incluir la piel o los riñones. Algunas biopsias pueden realizarse de manera ambulatoria utilizando un medicamento insensibilizador (anestésico local). Otros, como una biopsia pulmonar a cielo abierto, pueden requerir hospitalización.

Tratamientos y drogas

Con un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado, es posible recuperarse de la granulomatosis de Wegener en unos pocos meses. La terapia de mantenimiento con frecuencia se debe continuar durante 18 a 24 meses. En algunos casos, puede ser necesario prolongar el tratamiento. Debido a que la enfermedad puede reaparecer, su médico continuará vigilando de cerca su condición después del tratamiento.

Medicamentos

El médico puede prescribir:

  • Los corticosteroides.  Medicamentos tales como la prednisona ayudar a suprimir el sistema inmune y el tratamiento de los primeros signos y síntomas de la granulomatosis de Wegener.
  • Medicamentos supresores del sistema inmune.  La mayoría de las personas requieren otro fármaco inmunosupresor, como la ciclofosfamida (Cytoxan), azatioprina (Azasan, Imuran) o metotrexato (Rheumatrex, Trexall), para contrarrestar la reacción inmune del cuerpo.
  • La terapia biológica.  rituximab (Rituxan) es aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos de Wegener. Reduce el número de un tipo de célula en el cuerpo (células B) que participan con la inflamación. Rituximab puede ser tan eficaz como la ciclofosfamida en el tratamiento de casos graves de Wegener, y puede ser aún mejor para el tratamiento de Wegener que se repite.

Cuando los tratamientos estándar no son efectivos, algunos médicos que tienen experiencia en el tratamiento de uso de drogas experimentales de Wegener. Las drogas actualmente bajo investigación incluyen micofenolato mofetil (CellCept), infliximab (Remicade), la inmunoglobulina intravenosa, desoxiespergualina y globulina antitimocítica.

Tratamientos de efectos secundarios

Debido a los efectos secundarios potenciales de los medicamentos usados ​​para tratar la enfermedad de Wegener, tales como la reducción de la capacidad de su cuerpo para combatir las infecciones, el médico controlará su condición mientras que usted está tomando. Fármacos que su médico puede prescribir para ayudar a prevenir los efectos secundarios relacionados con el fármaco incluyen:

  • El sulfametoxazol-trimetoprima (Bactrim, Septra) para prevenir la infección pulmonar
  • Medicina, como los bifosfonatos (Fosamax) para prevenir la pérdida de masa ósea (osteoporosis) asociado con el uso de prednisona
  • El ácido fólico, una forma sintética de la vitamina B folato, para prevenir las úlceras y otros signos y síntomas asociados con el agotamiento de folato en el cuerpo por el uso de metotrexato

Otros tratamientos

  • La plasmaféresis.  También conocido como el recambio plasmático, este tratamiento elimina la porción líquida de la sangre (plasma) y la separa de las células sanguíneas. Las células de la sangre son puestos de nuevo en su cuerpo, y su cuerpo produce nuevo plasma para compensar lo que se eliminó. En las personas con granulomatosis de Wegener muy grave, la plasmaféresis se puede hacer que los riñones se recuperen.
  • Cirugía.  Si usted ha tenido insuficiencia renal como consecuencia de la granulomatosis de Wegener, es posible que necesite un trasplante de riñón para restablecer la función normal de los riñones. Hable con su médico para determinar si un trasplante de riñón puede ser una opción para usted. Su elegibilidad para recibir un riñón donado dependerá, en parte, de cómo sus otros órganos han sido afectados por la enfermedad.

Afrontamiento y apoyo

Con el tratamiento, es muy probable que recuperarse de la granulomatosis de Wegener. Sin embargo, usted puede sentir la tensión sobre la posibilidad de recurrencia o de cualquier daño que la enfermedad puede causar, por ejemplo, a los riñones. Aquí están algunas sugerencias para hacer frente a la enfermedad:

  • Infórmese acerca de la granulomatosis de Wegener.  Cuanto más sepa, mejor preparado que puede haber para hacer frente a las complicaciones, los efectos secundarios de sus medicamentos o de posibles recidivas. Además de hablar con su médico, es posible que desee hablar con un consejero o trabajador social médico. O puede que le resulte útil hablar con otras personas con granulomatosis de Wegener.
  • Mantener un sistema de apoyo fuerte.  Familiares y amigos pueden ayudarle a medida que avanza a través del proceso de diagnóstico y tratamiento. Usted también puede encontrar la preocupación y la comprensión de otras personas con granulomatosis de Wegener informativo y reconfortante. Su médico o un trabajador social médico puede ser capaz de ponerle en contacto con un grupo de apoyo.
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