Salud y Enfermedad

La cirrosis biliar primaria

La cirrosis biliar primariaLa cirrosis biliar primaria es una enfermedad en la cual los conductos biliares en el hígado se destruyen lentamente. La bilis, un líquido producido en el hígado, juega un papel en la digestión de los alimentos y ayuda a liberar su cuerpo de las células rojas de la sangre gastados, colesterol y toxinas. Cuando los conductos biliares están dañados, como en la cirrosis biliar primaria, las sustancias nocivas pueden acumularse en el hígado y en ocasiones dar lugar a una cicatrización irreversible del tejido del hígado (cirrosis).

La cirrosis biliar primaria se piensa que es una enfermedad autoinmune en la que el cuerpo se vuelve contra sus propias células, pero lo que desencadena la cirrosis biliar primaria no está claro.

La cirrosis biliar primaria se desarrolla lentamente. Los medicamentos pueden retardar la progresión de la enfermedad, sobre todo si el tratamiento empieza pronto.

Síntomas

Aunque algunas personas con cirrosis biliar primaria permanecen sin síntomas durante años después de que se diagnostica, otros experimentan una serie de signos y síntomas, tales como:

  • Fatiga
  • Picazón en la piel
  • Dolor en la parte superior derecha del abdomen
  • Resequedad en los ojos
  • Sequedad en la boca
  • Coloración amarillenta de la piel y los ojos (ictericia)
  • Oscurecimiento de la piel que no está relacionado con la exposición al sol
  • Hinchazón de los pies y los tobillos
  • La acumulación de líquido en el abdomen (ascitis)
  • Los depósitos de grasa en la piel alrededor de los ojos, los párpados o en los pliegues de sus palmas, las plantas, los codos o las rodillas (xantomas)
  • La diarrea que puede ser grasienta

Causas

No está claro qué causa la cirrosis biliar primaria. Muchos expertos consideran que la cirrosis biliar primaria una enfermedad autoinmune en la que el cuerpo se vuelve contra sus propias células.

¿Cómo se desarrolla la cirrosis biliar primaria
La inflamación de la cirrosis biliar primaria comienza cuando los linfocitos T (células T) comienzan acumular en el hígado. Las células T son glóbulos blancos que forman parte de la respuesta de su sistema inmunológico. Normalmente, las células T reconocen y ayudan a proteger contra las bacterias y los hongos. Pero en la cirrosis biliar primaria, las células T invaden y destruyen las células que recubren los conductos biliares pequeños en su hígado.

La inflamación en los conductos más pequeños se extiende, en el tiempo, y destruye las células del hígado cercanas. Medida que se destruyen estas células, son reemplazados por tejido cicatrizal (fibrosis) que puede contribuir a la cirrosis. La cirrosis es la cicatrización del tejido del hígado que hace que sea cada vez menos posible por su hígado a llevar a cabo las funciones esenciales.

Los factores de riesgo

Los siguientes factores podrían incrementar su riesgo de cirrosis biliar primaria:

  • Tu sexo.  La gran mayoría de las personas con cirrosis biliar primaria son mujeres.
  • Su edad.  cirrosis biliar primaria es más probable que ocurra en personas de 30 a 60 años de edad.
  • Infecciones.  Los investigadores sospechan que la cirrosis biliar primaria podría ser provocada por una infección bacteriana, micótica o parasitaria, lo que explicaría la masificación de las células blancas de la sangre en los pequeños conductos biliares.

Complicaciones

Como el daño hepático progresa, las personas con cirrosis biliar primaria pueden desarrollar una serie de problemas graves, incluyendo:

  • La cirrosis.  Es la cicatrización del hígado que hace que sea difícil para que el hígado funcione. La cirrosis puede ocurrir en las etapas posteriores de la cirrosis biliar primaria.Cirrosis constante puede conducir a insuficiencia hepática, que ocurre cuando el hígado ya no es capaz de funcionar correctamente.
  • Aumento de la presión en la vena porta (hipertensión portal). La sangre de su intestino, el bazo y el páncreas entra en el hígado a través de un vaso sanguíneo grande llamada la vena porta. Cuando el tejido cicatrizal bloquea la circulación normal por el hígado, la sangre se acumula, al igual que el agua en una presa, lo que aumenta la presión dentro de la vena. Y debido a que la sangre no fluye normalmente por el hígado, las hormonas, las drogas y otras toxinas no se filtran adecuadamente desde el torrente sanguíneo.
  • . Venas agrandadas (varices)  Cuando la circulación a través de la vena porta se hace más lenta o se bloquea, la sangre se puede represar en otras venas – sobre todo aquellos en el estómago y el esófago. Los vasos sanguíneos son de paredes delgadas, y aumento de la presión en las venas pueden causar sangrado en su estómago o en el esófago superior. Este sangrado es una emergencia potencialmente mortal que requiere atención médica inmediata.
  • El cáncer de hígado.  La destrucción de tejido sano del hígado que ocurre en la cirrosis incrementa el riesgo de cáncer de hígado.
  • Huesos débiles (osteoporosis) .  Las personas con cirrosis biliar primaria tienen un mayor riesgo de huesos débiles y frágiles que pueden romperse con más facilidad.
  • Las deficiencias de vitaminas.  A falta de bilis afecta a la capacidad de su sistema digestivo para absorber las grasas y las vitaminas solubles en grasa A, D, E y K. Esto a veces conduce a deficiencias de estas vitaminas en casos avanzados de la cirrosis biliar primaria.
  • Los problemas de memoria.  Algunas personas con cirrosis biliar primaria tienen problemas con la memoria y la concentración.
  • Un mayor riesgo de otras enfermedades.  Además de los conductos biliares y el hígado, las personas con cirrosis biliar primaria es probable que tengan otra metabólico o trastornos del sistema inmunológico, como problemas de la tiroides, la esclerodermia limitada (síndrome de CREST) ​​y la artritis reumatoide.

Preparación para su cita

Si usted tiene signos o síntomas que le preocupan, haga una cita con su médico de familia o un médico general. Si usted es diagnosticado con cirrosis biliar primaria, puede ser canalizado con un médico que se especializa en enfermedades del sistema digestivo (gastroenterólogo) o un médico que se especializa en las enfermedades del hígado (hepatólogo).

Porque a menudo hay una gran cantidad de terreno que cubrir durante su cita, es una buena idea para llegar bien preparado. Aquí hay alguna información para ayudarle a prepararse, y lo que debe esperar de su médico.

Lo que puedes hacer

  • Esté al tanto de cualquier restricción previa cita.  En el momento de concertar la cita, asegúrese de preguntar si hay algo que tiene que hacer con antelación, como restringir su dieta.
  • Anote los síntomas que está experimentando,  incluidos los que pueden parecer ajenas a la razón por la cual se programó la cita.
  • Anote la información personal clave,  incluidas las principales tensiones o cambios recientes de la vida.
  • Haga una lista de todos los medicamentos,  vitaminas y suplementos que usted esté tomando.
  • Pídale a un familiar o amigo para que vaya con usted.  A veces puede ser difícil de recordar toda la información que recibió durante una cita. Alguien que le acompaña puede recordar algo que se perdió u olvidó.
  • Anote las preguntas para preguntar a  su médico.

Preparar una lista de preguntas puede ayudarle a sacar el máximo provecho de su tiempo con su médico. Para la cirrosis biliar primaria, algunas preguntas básicas para preguntar a su médico incluyen:

  • ¿Cuál es la causa más probable de mis síntomas?
  • ¿Hay otras posibles causas de mis síntomas?
  • ¿Qué tipos de pruebas necesito para confirmar el diagnóstico? ¿Estas pruebas requieren alguna preparación especial?
  • ¿Qué tan grave es el daño a mi hígado?
  • ¿Qué tratamientos están disponibles, y que es lo que me recomienda?
  • ¿Qué tipos de efectos secundarios puedo esperar del tratamiento?
  • ¿Existen alternativas al enfoque principal que se está sugiriendo?
  • ¿Cuál es mi pronóstico?
  • Tengo otras condiciones de salud. ¿Cómo puedo manejarlos mejor juntos?
  • ¿Existen restricciones en la dieta o la actividad que tengo que seguir?
  • ¿Hay una alternativa genérica de la medicina que me está recetando?
  • ¿Hay folletos u otro material impreso que puedo llevar conmigo? ¿Qué sitios web me recomienda?

Además de las preguntas que ha preparado para pedir a su médico, no dude en hacer otras preguntas que vienen a la mente durante su cita.

¿Qué esperar de su médico
Su médico probablemente le preguntará una serie de preguntas. Para estar preparados para responder a ellos puede reservar tiempo para repasar los puntos que desea pasar más tiempo en. Su médico puede hacer:

  • ¿Qué tipos de síntomas ha estado experimentando?
  • ¿Cuándo fue la primera comienza a experimentar los síntomas?
  • ¿Sus síntomas sido continua u ocasional?
  • ¿Qué tan grave son los síntomas?
  • ¿Parece que nada para mejorar sus síntomas?
  • Lo que, en todo caso, parece empeorar sus síntomas?
  • ¿Alguien en su familia ha sido diagnosticado con cirrosis biliar primaria?
  • ¿Tiene algún problema de salud crónico?

Pruebas y diagnóstico

Las pruebas y procedimientos que se utilizan para diagnosticar cirrosis biliar primaria incluyen:

  • Los análisis de sangre para comprobar la función del hígado.  Pruebas de función hepática revisan los niveles de enzimas que pueden indicar enfermedad hepática lesiones en general y de las vías biliares, en particular.
  • Exámenes de sangre para verificar si hay signos de enfermedad autoinmune.  Un análisis de sangre puede revelar anticuerpos anti-mitocondriales (AMAs) si usted tiene cirrosis biliar primaria. Estos anticuerpos casi nunca ocurren en personas que no tienen la enfermedad, incluso si no tienen otros trastornos del hígado. Por esa razón, una prueba de AMA positivo se considera un indicador muy fiable de la enfermedad. Al mismo tiempo, un pequeño porcentaje de personas con cirrosis biliar primaria no tienen AMAs.
  • Los estudios por imágenes para examinar el hígado.  Las pruebas de imagen se puede utilizar para crear imágenes del hígado para buscar anomalías. Las pruebas de imagen pueden incluir ultrasonido, resonancia magnética (MRI) y la tomografía computarizada (TC).
  • Extracción de una muestra de tejido hepático para su examinación.  Durante una biopsia de hígado, se extrae una pequeña muestra del tejido del hígado y se examina en un laboratorio, ya sea para confirmar el diagnóstico o para determinar la extensión (etapa) de la enfermedad. Los médicos retiran el tejido a través de una pequeña incisión con una aguja fina. Los médicos pueden tomar más biopsias de hígado con el tiempo para comprobar la progresión de la enfermedad.

Tratamientos y drogas

Debido a que no existe cura para la cirrosis biliar primaria, el tratamiento se enfoca en retrasar el progreso de la enfermedad, aliviar los síntomas y prevenir complicaciones.

Tratamiento de la enfermedad
Los tratamientos dirigidos a frenar la enfermedad y prolongar la vida incluyen:

  • El ácido ursodesoxicólico (UDCA).  También conocido como ursodiol (Actigall, Urso), el AUDC es un ácido biliar que ayuda a mover la bilis por el hígado. Aunque AUDC no cura la cirrosis biliar primaria, puede prolongar la vida si se inicia temprano en la enfermedad y se considera comúnmente la primera línea de terapia. Es menos probable que ayudar a las personas con daño hepático avanzado. Los efectos secundarios de AUDC pueden incluir aumento de peso, pérdida de cabello y diarrea.
  • El trasplante de hígado.  Cuando los tratamientos ya no controlan la cirrosis biliar primaria y el hígado comienza a fallar, un transplante de hígado puede ayudar a prolongar la vida. Un trasplante de hígado es un procedimiento para extirpar el hígado enfermo y reemplazarlo con un hígado sano de un donante. Hígados donados mayoría provienen de personas que han muerto. Pero en algunos casos, puede ser posible eliminar una parte de un hígado de un donante vivo. La cirrosis biliar primaria se repite a menudo en el hígado trasplantado, pero puede tardar varios años en desarrollarse.

Tratar los síntomas
que su médico le puede recomendar tratamientos para controlar los signos y síntomas de la cirrosis biliar primaria para que esté más cómodo. Los tratamientos pueden ayudar a controlar los síntomas, tales como:

  • . Fatiga  El tratamiento para la fatiga involucra tratar de determinar lo que puede contribuir a los síntomas. El tratamiento de las causas subyacentes puede ayudar a aliviar la fatiga. Los medicamentos han sido estudiados por la fatiga. Un medicamento que ha mostrado ser prometedor en estudios es modafinil (Provigil). Se necesita más investigación para determinar su papel en la cirrosis biliar primaria.
  • Picazón.  Una opción para controlar la picazón es colestiramina (Locholest, Prevalite), que es un polvo que debe ser mezclado con alimentos o líquidos. Aunque colestiramina funciona para la mayoría de la gente, el sabor es desagradable. Otra opción es la rifampicina (Rifadin), que se toma en forma de píldora. La rifampicina no funciona para todos. El prurito que no se puede controlar se puede tratar con un trasplante de hígado.

La prevención de las complicaciones
Trabajando juntos, usted y su médico pueden ayudar a prevenir algunas de las complicaciones que pueden ocurrir con la cirrosis biliar primaria:

  • Aumento de la presión en la vena porta (hipertensión portal).  Su médico es probable que la detección de la hipertensión portal y las venas agrandadas cuando eres el primero diagnosticado y cada cierto número de años a partir de entonces. Si usted es diagnosticado con hipertensión portal o sangrado, el tratamiento puede incluir medicamentos o cirugía.
  • Los huesos débiles (osteoporosis).  Tratamiento de la pérdida ósea asociada con la cirrosis biliar primaria implica a menudo suplementos de calcio y vitamina D. Su médico también puede recomendar que usted hace ejercicio casi todos los días de la semana para ayudar a aumentar la densidad ósea.
  • Las deficiencias de vitaminas.  Su médico puede recomendar suplementos de vitaminas A, D, E y K para contrarrestar las deficiencias de vitaminas.

Estilo de vida y remedios caseros

El buen cuidado de su salud en general puede ayudarle a sentirse mejor y mejorar algunos de los síntomas de la cirrosis biliar primaria:

  • Elija alimentos reducidos en sodio.  Opte por los alimentos reducidos en sodio, como sopas reducidas en sodio, puesto que el sodio contribuye a la inflamación de tejidos y para la acumulación de líquido en la cavidad abdominal (ascitis).
  • Ejercer la mayoría de los días de la semana.  El ejercicio puede reducir el riesgo de pérdida ósea.
  • Limite el consumo de alcohol.  Toman alcohol de vez en cuando, en todo caso. El hígado procesa el alcohol que se consume, y el estrés añadido puede causar daño al hígado. Si su enfermedad ha progresado lo suficiente como para dañar su hígado, su médico le puede recomendar que no beber alcohol en absoluto.
  • Consulte con su médico antes de comenzar nuevos medicamentos o suplementos dietéticos.  Debido a que su hígado no está funcionando normalmente, lo más probable es ser más sensibles a los efectos de over-the-counter y la prescripción de medicamentos, así como algunos suplementos dietéticos, así que consulte con su médico antes de tomar cualquier cosa nueva.

Afrontamiento y apoyo

Vivir con una enfermedad hepática crónica que no tiene cura puede ser frustrante. Cada uno encuentra maneras de lidiar con el estrés de una enfermedad crónica. Con el tiempo, usted encontrará lo que funciona para usted. Hasta entonces, considerar tratando de:

  • Aprenda sobre su condición.  Averigüe todo lo que quieres saber acerca de la cirrosis biliar primaria. Cuanto más sepa sobre lo que está pasando en su cuerpo, el más activo, puede estar en su propio cuidado. Además de hablar con su médico, busque información en su biblioteca local y en los sitios web afiliados con organizaciones, como la Fundación Americana del Hígado.
  • Tome tiempo para usted.  Comer bien, hacer ejercicio y descansar lo suficiente puede ayudar a sentirse mejor. Trate de planificar el futuro para los momentos en que usted puede necesitar más descanso.
  • Obtenga ayuda.  Si usted tiene amigos o familiares que quieren ayudar, los llevan en sus ofertas y hacerles saber lo que sería más útil para usted. La cirrosis biliar primaria puede ser agotador, así que si alguien quiere hacer sus compras de comestibles, lavar una carga de ropa o cocinar su cena, aceptar la ayuda.
  • Busque apoyo.  Las relaciones fuertes pueden desempeñar un papel importante para ayudar a mantener una actitud positiva. Si los amigos o la familia tienen dificultades para comprender su enfermedad, es posible que un grupo de apoyo puede ser útil.
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