Salud y Enfermedad

La atresia pulmonar

La atresia pulmonarLa atresia pulmonar es un defecto presente al nacer (congénita) del corazón que normalmente se diagnostica en las primeras horas o días de vida. En la atresia pulmonar, la válvula que permite que la sangre fuera del corazón para ir a los pulmones del bebé (válvula pulmonar) no se forma correctamente. En lugar de abrir y cerrar para permitir que la sangre viaja desde el corazón hasta los pulmones, una lámina sólida de tejido. La sangre del lado derecho del corazón de su bebé no puede regresar a los pulmones para recoger oxígeno.

La atresia pulmonar es una situación peligrosa para la vida. Procedimientos para corregir condiciones y medicamentos para el corazón de su bebé para ayudar a trabajar el corazón de su bebé con mayor eficacia son los primeros pasos para tratar la atresia pulmonar.Dependiendo de la condición de su hijo, más cirugías suelen ser necesarios en la infancia. La atención médica continua hasta la edad adulta puede mejorar el pronóstico de su hijo.

Síntomas

Si su bebé nace con atresia pulmonar, los síntomas se notarán poco después del nacimiento.Síntomas atresia pulmonar pueden aparecer en cuestión de horas a varios días. Signos y síntomas de su bebé pueden incluir:

  • Blue-o de la piel en tonos gris (cianosis)
  • Respiración rápida o dificultad para respirar
  • Fácilmente cansado o está fatigado
  • Problemas de alimentación, tales como cansancio o sudoración mientras come
  • Piel pálida y sudorosa que esté fría al tacto

Cuándo consultar a un médico
que su bebé será más probable ser diagnosticado con atresia pulmonar en las primeras horas de los primeros días de vida. Sin embargo, si su bebé tiene síntomas de atresia pulmonar después de haber regresado a casa, busque atención médica de emergencia. Los síntomas como cianosis en los bebés deben ser examinados por un médico tan pronto como sea posible.

Causas

No se conoce la causa de la atresia pulmonar. Se cree que los problemas que causan la atresia pulmonar comienzan temprano en el embarazo. Para entender los problemas que causa la atresia pulmonar, es útil saber cómo funciona el corazón.

¿Cómo funciona el corazón
El corazón está dividido en cuatro cavidades huecas, dos a la derecha y dos a la izquierda. En el desempeño de su función básica – bombear la sangre por todo el cuerpo – el corazón utiliza sus lados izquierdo y derecho para diferentes tareas. El lado derecho del corazón se mueve la sangre a los pulmones a través de vasos llamados arterias pulmonares. En los pulmones, la sangre recoge el oxígeno y luego regresa a la parte izquierda del corazón a través de las venas pulmonares. El lado izquierdo del corazón bombea la sangre a través de la aorta y al resto del cuerpo para abastecer el cuerpo de su bebé con oxígeno. La sangre se mueve a través del corazón de su bebé en una dirección a través de las válvulas que se abren y se cierran como los latidos del corazón. La válvula que permite que la sangre fuera del corazón de su bebé y en los pulmones para recoger oxígeno se llama la válvula pulmonar.

En la atresia pulmonar, la válvula pulmonar no se desarrolla adecuadamente, evitando que se abra. La sangre no puede fluir desde el ventrículo derecho a los pulmones. Antes del nacimiento, la válvula mal formado no es peligrosa para la vida, debido a que la placenta proporciona oxígeno a su bebé en lugar de los pulmones. La sangre que entra en el lado derecho del corazón de su bebé pasa a través de un foramen oval – un orificio entre las cámaras superiores del corazón de su bebé (aurículas) que permite rica en oxígeno arterial medida en el lado izquierdo del corazón y se bombea al resto del el cuerpo de su bebé.

Después del nacimiento, los pulmones del bebé deben proporcionar oxígeno para su cuerpo.En la atresia pulmonar, sin válvula pulmonar trabajo, la sangre debe hallar otra ruta para llegar a los pulmones del bebé.

El foramen oval menudo cierra poco después del nacimiento, pero puede permanecer abierto en la atresia pulmonar, permitiendo que la sangre pobre en oxígeno pase a través de las cámaras superiores del corazón. A partir de ahí, pasa al ventrículo izquierdo, la aorta (la arteria principal del cuerpo), en el resto del cuerpo. Sin embargo, este flujo de sangre no puede suministrar adecuadamente el cuerpo del bebé con el oxígeno.

Los bebés recién nacidos también tienen una conexión temporal entre la aorta del cuerpo y la arteria pulmonar, llamado el conducto arterioso. Esto permite que parte de la sangre pobre en oxígeno pase a los pulmones, donde puede recoger oxígeno para abastecer el cuerpo de su bebé. El ductus arterioso normalmente se cierra a las pocas horas o días después del nacimiento, pero puede mantenerse abierta con medicamentos.

En algunos casos, puede haber un segundo agujero en el tejido que separa las principales cámaras de bombeo del corazón de su bebé, llamado un defecto septal ventricular (VSD). El VSD permite una vía fuera de la sangre para entrar en el ventrículo izquierdo. Si no hay VSD, el ventrículo derecho recibe poco flujo sanguíneo antes de nacer y, a menudo no se desarrolla completamente. Esta es una condición llamada atresia pulmonar con septo íntegro (PA / IVS).

Los factores de riesgo

Los médicos no están seguros de por qué algunos bebés desarrollan la atresia pulmonar. Sin embargo, ciertos factores de riesgo ambientales y genéticos pueden jugar un papel. Ellos incluyen:

  • La rubéola (sarampión alemán).  Tener rubéola durante el embarazo puede causar problemas en el desarrollo del corazón de su bebé. Su médico puede examinar para determinar la inmunidad a esta enfermedad viral antes del embarazo y que vacunar contra él si usted no es inmune.
  • Diabetes.  Tener esta condición crónica puede interferir con el desarrollo del corazón de su bebé. Usted puede reducir el riesgo controlando cuidadosamente su diabetes antes de tratar de concebir y durante el embarazo. La diabetes gestacional generalmente no aumenta el riesgo del bebé de desarrollar atresia pulmonar u otros defectos cardíacos.
  • Medicamentos.  Tomar ciertos medicamentos durante el embarazo se sabe que causa defectos de nacimiento. Dele a su médico una lista completa de los medicamentos que toma antes de intentar quedar embarazada. Los medicamentos que aumentan el riesgo incluyen la talidomida (Thalomid) y algunos medicamentos anticonvulsivos.
  • El consumo de alcohol durante el embarazo.  Evite el alcohol durante el embarazo, porque los bebés con síndrome de alcoholismo fetal pueden también desarrollar defectos congénitos del corazón.
  • Herencia.  cardiopatías congénitas parecen darse en familias y se asocian con muchos síndromes genéticos. Si usted ya tiene un hijo con un defecto congénito del corazón, un consejero genético puede predecir las probabilidades aproximadas de que su próximo hijo tendrá uno.

Complicaciones

Incluso con tratamiento, tendrá que vigilar cuidadosamente la salud de su hijo a cualquier cambio que pudiera indicar un problema. A medida que su hijo crezca, su corazón cambia de tamaño y forma, que puede hacer más tratamientos necesarios.

Las complicaciones de la atresia pulmonar pueden incluir:

  • Los retrasos del desarrollo.  niños con defectos congénitos del corazón a menudo se desarrollan y crecen más lentamente que lo hacen los niños que no tienen defectos cardíacos. Su hijo puede ser más pequeño que los otros niños de la misma edad y, si el sistema nervioso se ha visto afectado, puede aprender a caminar y hablar más tarde que otros niños.
  • Infecciones del corazón (endocarditis).  Las personas con problemas cardíacos estructurales, como la atresia pulmonar, tienen un mayor riesgo de endocarditis infecciosa que es la población en general. La endocarditis infecciosa es una inflamación del revestimiento interno del corazón causada por una infección bacteriana.
  • Stroke.  Aunque es poco común, los niños con atresia pulmonar y un defecto septal ventricular tienen un mayor riesgo de accidente cerebrovascular debido la posibilidad de un coágulo de sangre que viaja a través del corazón al cerebro.
  • La insuficiencia cardíaca.  Esta complicación grave, que hace que sea difícil para el corazón para bombear sangre hacia el cuerpo, por lo general se desarrolla en los primeros seis meses después del nacimiento en los bebés que tienen un defecto cardíaco significativo. Los signos de insuficiencia cardiaca congestiva incluyen respiración rápida, a menudo con jadeos, y poco aumento de peso.

Preparación para su cita

Lo más probable es que su hijo se le diagnostica la atresia pulmonar poco después del nacimiento, mientras que todavía está en el hospital. Sin embargo, si su bebé empieza a mostrar síntomas de la atresia pulmonar, como la piel azul o gris-tonificado, usted debe buscar atención médica de emergencia. Si bien es poco probable que su bebé sería diagnosticado con atresia pulmonar fuera de los primeros días de vida, los síntomas como cianosis o falta de aire deben ser examinados por un médico de inmediato.

Si su hijo es diagnosticado con atresia pulmonar, se le derivará a un especialista del corazón (cardiólogo) para recibir atención continua. Es importante para usted para encontrar un cardiólogo con experiencia en el tratamiento de las personas que tienen defectos congénitos del corazón, incluyendo la atresia pulmonar.

Debido a que los nombramientos pueden ser breves, y porque a menudo hay una gran cantidad de terreno que cubrir, es una buena idea estar preparado para su cita. Aquí hay alguna información para ayudarle a prepararse para su cita, y qué esperar de su médico.

Lo que puedes hacer

  • Esté al tanto de cualquier restricción previa cita.  En el momento de concertar la cita, asegúrese de preguntar si hay algo que tiene que hacer con antelación, como llenar los formularios o restringir la dieta de su niño. Para algunas pruebas de imagen, por ejemplo, su hijo puede necesitar ayunar durante un período de tiempo de antemano.
  • Anote los síntomas que tiene su hijo,  incluidos los que pueden parecer ajenas a la atresia pulmonar. Trate de recordar cuando comenzaron. Sea específico, como días, semanas, meses, y evitar términos vagos como “hace algún tiempo.”
  • Anote la información personal clave,  incluyendo antecedentes familiares de defectos cardíacos, hipertensión pulmonar, enfermedad pulmonar, enfermedad del corazón, derrame cerebral, presión arterial alta o diabetes, y las principales tensiones o cambios recientes de la vida.
  • Haga una lista de todos los medicamentos,  así como cualquier tipo de vitaminas o suplementos que está tomando su hijo. Además, asegúrese de informar a su médico si usted ha dejado recientemente de tomar cualquier medicamento, o si usted tomó algún medicamento durante el embarazo.
  • Tome un familiar o amigo,  si es posible. A veces puede ser difícil de recordar toda la información que recibió durante una cita. Alguien que le acompaña puede recordar algo que se perdió u olvidó.
  • Anote las preguntas para preguntar  al médico de su hijo.

Su tiempo con su médico es limitado, por lo que la preparación de una lista de preguntas le ayudará a sacar el máximo provecho de su tiempo juntos. Lista de las preguntas de más importante a menos importante en caso el tiempo se agote. Para atresia pulmonar, algunas preguntas básicas para preguntar a su médico incluyen:

  • ¿Cuáles son otras causas posibles de los síntomas o la condición de mi hijo?
  • ¿Qué tipo de pruebas va a necesitar mi niño?
  • ¿Cuál es el mejor tratamiento?
  • ¿Hay alguna actividad que mi hijo debe evitar como él o ella crece para arriba?
  • ¿Con qué frecuencia debe ser examinado a mi hijo para los cambios en su condición?
  • ¿Cuáles son las alternativas al enfoque principal que se está sugiriendo?
  • ¿Podría recomendar a un especialista que tenga experiencia en el tratamiento de defectos cardíacos congénitos?
  • ¿Hay una alternativa genérica de la medicina que me está recetando?
  • ¿Hay folletos u otro material impreso que puedo llevar a casa conmigo? ¿Qué sitios web me recomienda?

Además de las preguntas que ha preparado para pedir al médico de su hijo, no dude en hacer otras preguntas durante su cita si no entiende algo.

¿Qué esperar de el médico de su hijo
Su médico probablemente le preguntará una serie de preguntas. Para estar preparados para responder a ellos puede reservar tiempo para repasar los puntos que desea pasar más tiempo en. El médico de su hijo puede solicitar:

  • Alguien más en su familia ha sido diagnosticado con atresia pulmonar u otro defecto del corazón?
  • Haga que los síntomas del niño sido continua u ocasional?
  • ¿Qué tan grave son los síntomas de su hijo?
  • Lo que, en todo caso, parece mejorar los síntomas de su hijo?
  • Lo que, en todo caso, parece empeorar los síntomas de su hijo?

Pruebas y diagnóstico

Los exámenes para diagnosticar la atresia pulmonar pueden incluir:

  • Radiografía.  Una radiografía muestra el tamaño y la forma de los tejidos internos, los huesos y los órganos de su hijo. Esto puede ayudar al médico de su bebé ver el grado de atresia pulmonar del bebé.
  • Electrocardiograma (ECG).  En esta prueba, los parches de sensores conectados a cables (electrodos) medir los impulsos eléctricos emitidos por el corazón de su hijo. Esta prueba detecta los ritmos cardíacos anormales (arritmias o disritmias) y puede mostrar el estrés del músculo cardíaco.
  • Ecocardiograma.  En un ecocardiograma ondas sonoras  crean imágenes detalladas del corazón de su hijo. El ecocardiograma muestra el tamaño de la habitación de su hijo de bombeo (ventrículo derecho), la válvula tricúspide y otras funciones del corazón. El médico de su niño por lo general utiliza un ecocardiograma para diagnosticar la atresia pulmonar. El médico puede diagnosticar la atresia pulmonar de su bebé a través de un ecocardiograma del abdomen antes de que nazca su bebé (ecocardiografía fetal).
  • El cateterismo cardíaco.  En esta prueba, el médico de su hijo se inserta un tubo delgado y flexible (catéter) en un vaso sanguíneo en la ingle de su hijo y lo guía hacia el corazón de su hijo utilizando imágenes de rayos-X. Esta prueba proporciona información detallada acerca de la estructura de su hijo del corazón y presión arterial y niveles de oxígeno de su niño en el corazón, pulmonar (del pulmón) y la arteria aorta. El médico de su hijo puede inyectar un medio de contraste especial en el catéter para tomar las arterias visibles con rayos-X. Algunos procedimientos médicos para corregir atresia pulmonar se realizan a través de cateterismo. Es posible que si el médico de su bebé ve un problema durante el cateterismo, se le va a corregir de inmediato.

Tratamientos y drogas

Su bebé necesitará atención médica de urgencia, una vez se desarrollen los síntomas atresia pulmonar. El tratamiento de la atresia pulmonar depende de la severidad de la condición de su hijo. Después del diagnóstico, un cardiólogo pediatra puede ayudarle a controlar la condición del niño al decidir sobre el tratamiento. Los tratamientos iniciales tras el diagnóstico pueden incluir:

  • Darle al bebé un medicamento llamado prostaglandina E1 para evitar el cierre de la conexión entre el lado izquierdo y derecho del corazón (conducto arterioso)
  • Conexión de su bebé a un respirador para ayudarle a respirar
  • Dar a su bebé por vía intravenosa (IV) líquidos y medicamentos para ayudar a su corazón lata más fuerte

Además de los medicamentos, su bebé necesitará procedimientos médicos usando catéteres y, posiblemente, una cirugía para corregir la atresia pulmonar.

El cateterismo cardíaco
En el cateterismo cardíaco, el médico inserta un tubo largo y delgado (catéter) en la ingle de su bebé y lo guía hacia el corazón utilizando imágenes de rayos-X. El cateterismo cardíaco por lo general se realiza para comprobar que no existen defectos o anomalías cardíacas más, y para ver si las conexiones naturales entre las cámaras superiores del corazón y los vasos sanguíneos (foramen oval o conducto arterioso) que aún están abiertas. El médico de su bebé también puede verificar la cantidad de rica en oxígeno (roja) y (azul) sangre pobre en oxígeno que fluye a través del corazón de su hijo. Otros procedimientos que se pueden realizar a través de cateterismo incluyen:

  • La ablación por radiofrecuencia y valvuloplastia con balón.  El médico de su bebé puede aplicar una pequeña cantidad de energía (ablación por radiofrecuencia) a través de un catéter o usar un pequeño alambre para crear un pequeño agujero para abrir la válvula que permite que la sangre de su bebé fluya desde el ventrículo derecho del corazón a los pulmones (válvula pulmonar). El médico de su bebé, entonces se puede insertar un catéter con un globo en la punta e inflar el globo para abrir la válvula (valvuloplastia con balón), permitiendo que la sangre fluya a través de la válvula a los pulmones. Su hijo puede necesitar una cirugía a corazón abierto, el cual a su médico en ocasiones puede llevar a cabo al mismo tiempo que el cateterismo (cirugía híbrida).
  • Septostomía auricular con balón.  En este procedimiento, el médico de su bebé inserta un tubo (catéter) con un globo en la punta a través de la conexión (foramen oval) en la pared entre las aurículas izquierda y derecha (tabique auricular) y se infla el globo. El médico de su bebé puede realizar este procedimiento para mejorar la proporción de sangre oxigenada y la sangre pobre en oxígeno entre las cámaras superiores del corazón de su hijo (aurículas derecha e izquierda).
  • Colocación de stent.  El médico de su bebé puede colocar un tubo (stent) en la conexión natural entre la aorta y la arteria pulmonar (conducto arterioso) para mantener abierta la conexión y permitir que la sangre pase a través de los pulmones. Si la condición de su bebé es grave, el médico puede colocar un stent entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar para ayudar el flujo sanguíneo a los pulmones.

Cirugía de corazón
Su bebé puede necesitar una cirugía del corazón (cardíaco) en su primera semana de vida, dependiendo del tamaño y el estado de la cámara cardíaca inferior derecha de su hijo (ventrículo derecho) y la arteria que suministra sangre a los pulmones (arteria pulmonar) . Las opciones incluyen:

  • Colocación de una derivación.  Si el ventrículo derecho del corazón de su bebé es menor de lo que debería ser, el médico de su bebé puede colocar un tubo (shunt) entre la gran arteria que sale del corazón (aorta) y la arteria pulmonar para mantener el flujo sanguíneo a los pulmones.

Cirugía cardiaca adicional
Su bebé puede necesitar una cirugía adicional más adelante en la vida, especialmente si él o ella tiene un ventrículo derecho subdesarrollado. El tipo de cirugía depende del tamaño y el estado del ventrículo derecho de su hijo y la arteria pulmonar. Cirugías posteriores pueden incluir:

  • Bidireccional Glenn o procedimiento hemi-Fontan.  En este procedimiento, el médico conecta algunos de los vasos sanguíneos que llevan sangre azul desde el cuerpo a los vasos sanguíneos que llevan la sangre a los pulmones. Esta cirugía permite que la mayor parte de la sangre azul que fluyen directamente desde el cuerpo hasta los pulmones. El corazón bombea sangre que contiene más oxígeno a través de la aorta para suministrar oxígeno a órganos y tejidos. Este enfoque reduce el trabajo del ventrículo derecho por lo que le permite bombear la sangre sólo al cuerpo.
  • Procedimiento de Fontan.  Si el ventrículo derecho es pequeño y no puede bombear, los médicos pueden realizar el procedimiento de Fontan. En esta cirugía, los médicos se conectan los vasos sanguíneos restantes llevan sangre azul desde el cuerpo a los vasos sanguíneos que llevan la sangre a los pulmones. Este enfoque ayuda a la sangre que viene del cuerpo fluya a los pulmones y reduce aún más el trabajo del ventrículo derecho.
  • Reconstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho.  Algunos niños pueden necesitar reconstrucción de la zona del ventrículo derecho por donde sale la sangre a la válvula pulmonar (ventrículo derecho del tracto de salida), dependiendo de su condición.
  • La reparación o el reemplazo de la válvula.  Algunos niños pueden necesitar una reparación de la válvula pulmonar o el reemplazo en el futuro.

La atención de seguimiento
Su hijo necesitará monitoreo y pruebas antes y después de la cirugía. Su hijo también necesitará un control a largo plazo por un especialista del corazón congénita, incluyendo toda la edad adulta.

Las personas que han tenido cirugía para la atresia pulmonar pueden necesitar antibióticos antes de trabajos dentales y ciertas cirugías para prevenir endocarditis, una infección bacteriana de las paredes del corazón o de las válvulas.

Afrontamiento y apoyo

Es natural que muchos padres se sientan preocupados por la salud de sus hijos, incluso después del tratamiento de un defecto congénito del corazón. Aunque muchos niños con defectos cardíacos congénitos pueden hacer las mismas cosas que los niños sin defectos cardíacos pueden, aquí hay algunas cosas a tener en cuenta si su hijo ha tenido un defecto congénito del corazón:

  • Dificultades de desarrollo.  Debido a que algunos niños con defectos cardíacos congénitos pueden haber tenido un largo tiempo de recuperación de cirugías o procedimientos, pueden retrasarse de desarrollo detrás de otros niños de su edad.Dificultades de algunos niños pueden durar en sus años escolares, y pueden tener dificultades para aprender a leer y escribir, también. Hable con el médico de su hijo sobre las maneras de ayudar a su hijo a través de sus dificultades de desarrollo.
  • Las dificultades emocionales.  Muchos niños que tienen dificultades en el desarrollo pueden sentirse inseguros acerca de sus habilidades y pueden tener dificultades emocionales cuando llegan a la edad escolar. Hable con el médico de su hijo sobre las maneras en que puede ayudar a su niño a hacer frente a estos problemas, que pueden incluir grupos de apoyo para padres, o una visita a un terapeuta o psicólogo para su hijo.
  • Los grupos de apoyo.  Tener un niño con un problema médico grave, no es fácil y, dependiendo de la severidad del defecto, puede ser muy difícil y atemorizante. Usted puede encontrar que hablar con otros padres que han pasado por la misma situación que trae consuelo y aliento. Pregúntele al médico de su hijo si hay algún grupo de apoyo local.

Prevención

Debido a que la causa exacta de la atresia pulmonar es desconocida, puede que no sea posible para evitarlo. Sin embargo, hay algunas cosas que puede hacer, que pueden reducir el riesgo general de su hijo de defectos de nacimiento y la atresia pulmonar, tales como:

  • Consigue un sarampión alemán (rubéola).  Si usted desarrolla la rubéola durante el embarazo, puede afectar el desarrollo del corazón de su bebé. Estar vacunado antes de intentar concebir probable elimina este riesgo.
  • Controle las condiciones médicas crónicas.  Si usted tiene diabetes, mantener el nivel de azúcar en la sangre bajo control puede reducir el riesgo de defectos cardíacos. Si usted tiene otras condiciones crónicas, como la epilepsia, que requieren el uso de medicamentos, discutir los riesgos y beneficios de estos medicamentos con su médico.
  • Evite las sustancias nocivas.  Durante el embarazo, dejar la pintura y la limpieza con productos de fuerte olor a otra persona. Además, no tomar ninguna hierba, suplementos dietéticos o medicamentos sin consultar a su médico primero.
  • Tome una multivitamina con ácido fólico.  El consumo diario de 800 microgramos de ácido fólico ha demostrado reducir los defectos de nacimiento en el cerebro y la médula espinal, y puede ayudar a reducir el riesgo de defectos del corazón también.
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