Salud y Enfermedad

Enfermedad de Castleman

Castleman diseaseLa enfermedad de Castleman es una enfermedad rara que afecta a los ganglios linfáticos y otras estructuras inmune de células de su cuerpo.

También conocido como gigante de la hiperplasia de los ganglios linfáticos y la hiperplasia angiofolicular nodo linfático, enfermedad de Castleman se clasifica como un trastorno linfoproliferativo. Eso significa que se trata de un crecimiento excesivo (proliferación) de las células linfáticas. Esto hace que la enfermedad de Castleman similar a los cánceres del sistema linfático (linfomas), que también se caracteriza por el crecimiento excesivo de células. Enfermedad de Castleman no se considera un cáncer, pero se asocia con un mayor riesgo de un tipo de cáncer llamado linfoma.

Enfermedad de Castleman puede ocurrir en una localizada o una forma más generalizada.El tratamiento y las perspectivas dependen del tipo de enfermedad de Castleman que tiene.

Síntomas

Hay dos tipos básicos de la enfermedad de Castleman:

  • Enfermedad de Castleman unicéntrico.  Esta forma localizada de la enfermedad sólo afecta a un solo ganglio linfático.
  • Enfermedad de Castleman multicéntrica.  Este tipo afecta a múltiples ganglios linfáticos y los tejidos linfáticos, y puede debilitar gravemente el sistema inmunitario. A veces acompaña el VIH / SIDA.

Los dos tipos diferentes de enfermedad de Castleman afectan a las personas de manera muy diferente.

Enfermedad de Castleman unicéntrico
Muchas personas con la enfermedad de Castleman unicéntrico notar ningún síntoma en absoluto. Muy a menudo, la adenopatía se encuentra en el pecho o el abdomen. Cuando existen signos y síntomas, éstos pueden incluir:

  • Una sensación de plenitud o presión en el pecho o el abdomen que puede causar dificultad para respirar o comer
  • Un bulto ampliada debajo de la piel en el cuello, la ingle o las axilas
  • Pérdida de peso involuntaria
  • Tos
  • Anemia

Castleman multicéntrica enfermedad
Las personas con enfermedad de Castleman multicéntrica generalmente se desarrollan estos signos y síntomas:

  • Fiebre
  • Sudores nocturnos
  • Pérdida de apetito
  • Las náuseas y los vómitos
  • Pérdida de peso involuntaria
  • Debilidad
  • Fatiga
  • Agrandamiento de los ganglios linfáticos periféricos, por lo general alrededor de las áreas del cuello, clavícula, axila e ingle
  • Agrandamiento del hígado o el bazo
  • Daño en los nervios de las manos y los pies que lleva a entumecimiento o debilidad (neuropatía periférica)

Cuándo consultar a un médico
si nota un ganglio linfático agrandado en el lado de su cuello o en el área debajo del brazo, la clavícula o en la ingle, consulte a su médico. Además, llame a su médico si usted tiene otros signos o síntomas, como una sensación de plenitud en el pecho o abdomen, fiebre, fatiga o pérdida de peso inexplicable. Estos signos y síntomas son comunes a muchos tipos diferentes de enfermedades. Consulte a su médico para determinar la causa.

Causas

No está claro lo que causa la enfermedad de Castleman. La infección por un virus llamado virus del herpes humano 8 (HHV-8) se asocia con la enfermedad de Castleman, y los médicos sospechan que puede desempeñar un papel importante, especialmente en la enfermedad de Castleman multicéntrica. Este virus también se ha relacionado con el desarrollo del sarcoma de Kaposi, un tumor canceroso de las paredes de los vasos sanguíneos, lo que también es común en personas con enfermedad de Castleman multicéntrica. Las personas que son VIH positivas tienen más probabilidades de tener tanto la enfermedad de Castleman y sarcoma de Kaposi.

Los investigadores no tienen claro cuál es el papel exacto de HHV-8 puede ser, aunque parece que puede causar un mal funcionamiento del sistema inmune a las células se reproducen rápidamente. Las células del sistema inmunitario producen una proteína llamada interleucina-6 (IL-6) que contribuye al crecimiento excesivo de las células linfáticas y conduce a muchos de los signos y síntomas de la enfermedad de Castleman.

Generalmente, las personas con enfermedad de Castleman unicéntrico no están infectadas con el VHH-8.

Los factores de riesgo

No parece que los factores de riesgo consistentes para la enfermedad de Castleman, excepto por tener el VIH / SIDA. La enfermedad puede afectar a cualquier persona – niños y adultos, hombres y mujeres. La edad media de las personas con enfermedad de Castleman unicéntrico es de alrededor de 30 o 40. La mayoría de las personas con la forma multicéntrica están en sus 50 y 60 años.

Complicaciones

Unicéntricos Castleman enfermedad
Las personas con enfermedad de Castleman unicéntrico generalmente bien una vez que se retira el ganglio linfático afectado, a pesar de tener la enfermedad de Castleman puede aumentar el riesgo de linfoma.

Enfermedad de Castleman multicéntrica
Por otro lado, la enfermedad de Castleman multicéntrica es mucho más grave ya menudo mortal. La muerte por enfermedad multicéntrica por lo general se produce debido a una infección grave, insuficiencia de múltiples órganos, o el cáncer, tales como linfoma o sarcoma de Kaposi. La presencia del VIH / SIDA tiende a empeorar el resultado.

Preparación para su cita

Si usted tiene signos y síntomas asociados con la enfermedad de Castleman, es muy probable que empezar por ver a su médico de familia o un médico general. Después usted puede ser canalizado con un médico que se especializa en el tratamiento de trastornos de la sangre (hematólogo).

Debido a que los nombramientos pueden ser breves, y hay a menudo una gran cantidad de terreno que cubrir, es una buena idea estar bien preparado. Aquí hay alguna información para ayudarle a prepararse, y sabe qué esperar de su médico.

Lo que puedes hacer

  • Anote los síntomas que está experimentando,  incluidos los que pueden parecer ajenas a la razón por la cual se programó la cita.
  • Anote la información personal clave,  incluidas las principales tensiones o cambios recientes de la vida.
  • Haga una lista de todos los medicamentos,  vitaminas y suplementos que usted esté tomando.
  • Pídale a un familiar o amigo que le acompañe a su cita.  A veces puede ser difícil de recordar toda la información proporcionada a usted durante una cita. Alguien que le acompaña puede recordar algo que se perdió u olvidó.
  • Anote las preguntas para preguntar  a su médico.

Su tiempo con su médico es limitado, por lo que la preparación de una lista de preguntas puede ayudarle a sacar el máximo provecho de su tiempo. Lista de las preguntas de más importante a menos importante en caso el tiempo se agote. Para la enfermedad de Castleman, algunas preguntas básicas para preguntar a su médico incluyen:

  • ¿Cuál es la causa más probable de los síntomas?
  • ¿Hay otras posibles causas de mis síntomas?
  • ¿Qué tipos de pruebas necesito? ¿Estos exámenes requieren una preparación especial?
  • ¿La cirugía puede curarme?
  • ¿Cuál es mi pronóstico?
  • ¿Qué medicamentos están disponibles y que me recomiendan?
  • ¿Qué tipo de efectos secundarios puedo esperar de estos medicamentos?
  • Tengo otras condiciones de salud. ¿Cómo puedo manejarlos mejor juntos?
  • ¿Hay una alternativa genérica de la medicina que me está recetando?
  • ¿Hay folletos u otro material impreso que puedo llevar conmigo? ¿Qué sitios me recomiendan?

¿Qué esperar de su médico
probablemente le preguntará una serie de preguntas que su médico. Para estar preparados para responder a ellos puede reservar tiempo para repasar los puntos que quiere pasar más tiempo en. Su médico puede hacer:

  • ¿Tiene otros problemas de salud, como el VIH / SIDA o el sarcoma de Kaposi?
  • ¿Cuándo fue la primera comienza a experimentar los síntomas?
  • ¿Sus síntomas sido continua u ocasional?
  • ¿Qué tan grave son los síntomas?
  • ¿Hay algo que parece mejorar los síntomas?
  • Lo que, en todo caso, parece empeorar sus síntomas?

Pruebas y diagnóstico

Varias pruebas pueden ayudar al médico a determinar si usted tiene la enfermedad de Castleman, a pesar de la enfermedad de Castleman unicéntrico se puede encontrar por cierto. Las personas con enfermedad de Castleman unicéntrico menudo notan ningún síntoma, y ​​la adenopatía se encontraron durante la investigación o el tratamiento de otra enfermedad, como por ejemplo durante una tomografía computarizada o durante una cirugía abdominal o torácica.

Exámenes que el médico puede llevar a cabo para diagnosticar cualquier enfermedad de Castleman unicéntrico o multicéntrico incluyen:

  • El examen físico.  Su doctor puede examinar no sólo los ganglios linfáticos inflamados, sino también a sus otros ganglios linfáticos para determinar su tamaño y consistencia.
  • Análisis de sangre y orina.  Análisis de sangre y orina pueden ayudar a su médico a descartar otras infecciones o enfermedades. También pueden revelar anemia y anormalidades en proteínas de la sangre que a veces son característicos de la enfermedad de Castleman.
  • Las técnicas de imagen.  Una de rayos X, tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (IRM) del tórax, el cuello, el abdomen y la pelvis pueden detectar la presencia y el número de ganglios linfáticos agrandados. Estas pruebas también pueden determinar si los órganos, como el hígado o el bazo están agrandados.Tomografía por emisión de positrones (TEP) que también puede ser utilizado en el diagnóstico de la enfermedad de Castleman y más tarde, para evaluar si el tratamiento está funcionando.
  • Biopsia de ganglios linfáticos.  Para diferenciar la enfermedad de Castleman de otros tipos de trastornos del tejido linfático, como el linfoma, es necesario tomar una muestra de tejido de los ganglios linfáticos para su análisis en el laboratorio. Si el ganglio linfático agrandado está cerca de la superficie de la piel, la biopsia se puede realizar bajo anestesia local. Si está en el pecho o el abdomen, puede ser necesario para acceder a los ganglios linfáticos cirugía más extensa. Al observar la estructura de las células, un médico que se especializa en el diagnóstico de la enfermedad (patólogo) puede ser capaz de decir si se trata de linfoma o enfermedad de Castleman. Debido a la enfermedad de Castleman es rara, puede ser necesario un segundo patólogo para confirmar el diagnóstico.

Tratamientos y drogas

El tratamiento depende en gran medida del tipo de enfermedad de Castleman que tiene. El tratamiento para la enfermedad de Castleman unicéntrico casi siempre es con cirugía, mientras que la enfermedad de Castleman multicéntrica requiere terapias más sistémicos.

Unicéntricos Castleman enfermedad de
la enfermedad de Castleman unicéntrico se puede curar mediante la extirpación quirúrgica de la adenopatía. Si el ganglio linfático se encuentra en el pecho o el abdomen – que a menudo es el caso con la enfermedad monocéntrica – cirugía mayor puede ser necesaria para eliminar el nodo. Esto normalmente implica una estancia hospitalaria. Si el nodo afectado se encuentra en un lugar que sea de fácil acceso, como por ejemplo en el área de la axila o el cuello, un procedimiento más sencillo se puede realizar, que no requiere hospitalización.

Si la extirpación quirúrgica no es posible, por ejemplo, si el ganglio linfático es difícil de encontrar, medicamentos, como el anticuerpo monoclonal rituximab (Rituxan) o corticosteroides, se pueden utilizar para reducir el tamaño de los ganglios linfáticos. La terapia de radiación también puede ser una manera eficaz para destruir el tejido afectado.

Enfermedad de Castleman multicéntrica
tratamiento de la enfermedad de Castleman multicéntrica es generalmente más difícil.Debido a que la enfermedad es rara, ha variado signos y síntomas no específicos, y entra en remisión espontánea, a veces, los médicos han encontrado que es difícil identificar el mejor tratamiento.

Generalmente, la cirugía no es una opción para la enfermedad multicéntrica, debido al número de ganglios linfáticos afectados, aunque a veces la eliminación de un agrandamiento del bazo puede ayudar a aliviar los síntomas.

Los medicamentos se utilizan comúnmente para la enfermedad multicéntrica, con diversos grados de éxito. Generalmente, los médicos tratan de tantos tratamientos como les sea posible para proporcionar el mayor alivio. Las terapias incluyen lo siguiente:

  • Los anticuerpos monoclonales.  Estos anticuerpos artificiales están diseñados para concentrarse en células específicas en el cuerpo que no están funcionando bien. Uno de estos anticuerpos que pueden ser eficaces para la enfermedad de Castleman multicéntrica funciona mediante la neutralización o bloqueo de la actividad de la IL-6, la proteína inmunitaria de células sospechosas de jugar un papel en la causa de la enfermedad. Otro anticuerpo monoclonal que puede ayudar es rituximab (Rituxan), un fármaco que se dirige a un tipo diferente de célula asociada con la enfermedad de Castleman. A pesar de que no ha habido ensayos clínicos definitivos, varios estudios pequeños han descubierto que rituximab puede causar una remisión completa en algunas personas. El tratamiento con este medicamento ha sido suficientemente prometedor como que es generalmente considerado como el primer tratamiento para tratar. Los efectos secundarios pueden incluir fiebre, dolor de cabeza, fatiga, erupciones en la piel y náuseas.
  • Los corticosteroides.  La función básica de la terapia con corticosteroides es para controlar la inflamación. Con la enfermedad de Castleman multicéntrica, los médicos suelen prescribir esteroides, como la prednisona, en combinación con otras terapias. El uso prolongado de esteroides puede reducir su resistencia a las infecciones, así como aumentar su presión arterial, causar aumento de peso y debilitar los huesos.
  • Quimioterapia.  medicamentos contra el cáncer (quimioterapia) pueden ser útiles porque se dirigen a reproducir rápidamente las células, tales como los asociados con la enfermedad de Castleman. Si se suspende la quimioterapia, sin embargo, los síntomas tienden a regresar y se necesita un tratamiento adicional para mantener el alivio de síntomas. Sin embargo, la quimioterapia ha ayudado a que la enfermedad entra en remisión en algunas personas. Por lo general, los médicos utilizan una combinación de medicamentos contra el cáncer. Los efectos secundarios pueden incluir la pérdida de cabello, náuseas, vómitos, pérdida de apetito y la reducción de la resistencia a la infección.
  • Los medicamentos antivirales.  medicamentos antivirales, tales como ganciclovir, se sabe que inhiben la actividad del virus HHV-8. El éxito de esta terapia ha sido mixta – efectivo para algunas personas, pero no para otros. Los médicos aún tienen muchas preguntas acerca de la terapia antiviral para la enfermedad de Castleman, como antiviral que es el mejor y cuando es el mejor momento para administrarlo.
  • Moduladores inmunes.  médicos han probado otros medicamentos que ayudan a regular el sistema inmune (inmunomoduladores) con la esperanza de que estos fármacos podrían tener algún efecto. El interferón alfa tiene efectos inmunorreguladores y antivirales y se ha utilizado con éxito en algunas personas con enfermedad de Castleman, aunque los síntomas suelen volver una vez que deje de tomar el medicamento. Talidomida (Thalomid), un fármaco inmunomodulador potente, también ha ayudado a algunas personas y puede ayudar a disminuir la producción de IL-6.

Afrontamiento y apoyo

Debido a la enfermedad de Castleman es rara y ocurre a menudo con otras enfermedades graves, puede ser difícil de descubrir que padece la enfermedad. Tratar con enfermedad multicéntrica, en particular, puede ser un reto. Algunas personas con la enfermedad de Castleman puede tener que hacer frente a múltiples enfermedades, incluyendo la infección por el VIH, el SIDA y el sarcoma de Kaposi. Frente a una enfermedad grave, a menudo ayuda a:

  • Aprenda todo lo que pueda acerca de la enfermedad de Castleman.  Entérese de cómo progresa la enfermedad, su pronóstico y las opciones de tratamiento, incluyendo los dos tratamientos experimentales y el estándar y sus efectos secundarios. Cuanto más sepa, más activo, puede estar en su propio cuidado. Sin embargo, tenga en cuenta que usted lea acerca de Castleman que mucho de lo que se sabe sobre la enfermedad proviene de pequeños estudios o informes de casos, por lo que esta información no se aplica de manera uniforme a su situación.
  • Sea proactivo.  Aunque a menudo puede sentirse cansado y desanimado, trate de tomar un papel activo en su tratamiento. Busque un equipo de atención de la salud que un socio en el proceso de toma de decisiones hace.
  • Mantener un sistema de apoyo fuerte.  Las relaciones sólidas son cruciales en el tratamiento de enfermedades que amenazan la vida. Además de familiares y amigos, un consejero o un consejero espiritual también puede ser útil. Es poco probable que usted será capaz de encontrar un grupo de apoyo local para la enfermedad de Castleman, pero consulte con su médico para averiguar si hay alguien más en su área con la enfermedad que quieran conectarse.
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