Salud y Enfermedad

El sarcoma de tejidos blandos

El sarcoma de tejidos blandosLos sarcomas de partes blandas son tumores cancerosos (malignos) que se originan en los tejidos blandos del cuerpo. Los tejidos blandos conectan, sostienen y rodean otras estructuras del cuerpo. Los tejidos blandos incluyen músculos, la grasa, los vasos sanguíneos, los nervios, los tendones y el revestimiento de las articulaciones (tejido sinovial). Una gran variedad de sarcomas de tejidos blandos puede ocurrir en estas áreas.

Sarcomas de tejido blando no son comunes. Pero los sarcomas de tejidos blandos son muy graves, sobre todo si se diagnostica cuando la enfermedad está más avanzada.

Aunque hay varios tipos de sarcoma de tejidos blandos, por lo general, comparten características similares, producen síntomas similares y son tratados de manera similar.

Síntomas

Un sarcoma de tejidos blandos por lo general no produce signos y síntomas en sus primeras etapas. A medida que el tumor crece, puede causar:

  • Un bulto o hinchazón notable
  • El dolor, si se presiona sobre los nervios o músculos
  • Un bloqueo en el estómago o los intestinos o hemorragia gastrointestinal si el tumor se encuentra en el tracto digestivo o abdomen

Los sarcomas de partes blandas pueden ocurrir en cualquier parte de su cuerpo, pero los tipos más comunes de sarcomas de tejidos blandos son tumores del estroma gastrointestinal y los sarcomas de partes blandas que afectan las extremidades. Alrededor del 60 por ciento de los sarcomas de tejidos blandos se producen en los brazos, las piernas, los glúteos, las manos o los pies. Otro 20 por ciento se producen en el pecho y el abdomen. Alrededor del 10 por ciento se encuentran en la cabeza y el cuello.

Los sarcomas de partes blandas van por una variedad de nombres, dependiendo del tejido en el que se originan. Ejemplos de algunos sarcomas y sus ubicaciones son:

El rabdomiosarcoma Más común en niños, este sarcoma ocurre en los músculos esqueléticos.
Leiomiosarcoma Ocurre en los músculos lisos – músculos no están bajo control voluntario. Se encuentran con más frecuencia en el útero, el tracto gastrointestinal o el revestimiento de los vasos sanguíneos.
Hemangiosarcoma Afecta a los vasos sanguíneos, especialmente en las áreas que han recibido previamente tratamiento con radiación.
Sarcoma de Kaposi Un tumor maligno que se produce en las paredes de los vasos sanguíneos. A menudo afecta a las personas con deficiencias inmunológicas, como el VIH / SIDA.
Linfangiosarcoma Afecta a los vasos linfáticos y, a veces se observa en una extremidad con hinchazón crónica (linfedema). Esto puede ser desde un área de la radioterapia antes o ciertas infecciones crónicas raras.
El sarcoma sinovial Tejido alrededor de las articulaciones como las rodillas y los tobillos se ven afectados. Por lo general ocurre en niños y adultos jóvenes.
Neurofibrosarcoma Se produce en los nervios periféricos.
Liposarcoma El tejido graso, con frecuencia en las piernas y el tronco, se ve afectado.
El fibrosarcoma El tejido fibroso en los brazos, las piernas o el tronco puede verse afectada.
El histiocitoma fibroso maligno Un tumor fibroso tejido más probable que ocurra en las piernas.
Dermatofibrosarcoma Crece en el tejido debajo de la piel, y con frecuencia se desarrolla en el tronco o las extremidades.

Cuándo consultar a un médico

Hable con su médico si descubre un tumor que persiste o aumenta de tamaño. Además, consulte a su médico de inmediato si el bulto es doloroso.

Causas

Por lo general, la causa de la mayoría de los sarcomas de tejido blando es desconocida. Uno de los pocos sarcomas de tejido blando que tiene una causa conocida es el sarcoma de Kaposi.Ocurre en personas con sistemas inmunológicos defectuosos y es causada por un virus conocido como virus del herpes humano 8 (HHV-8).

Además, en algunos casos, los sarcomas pueden ser hereditaria, tal como en:

  • Síndrome de nevo de células basales.  Además de un aumento del riesgo de cáncer de piel de células basales, las personas con este trastorno son más propensos a desarrollar rabdomiosarcoma o fibrosarcoma. Es causada por un defecto genético.
  • Retinoblastoma hereditario.  Esta rara forma de cáncer de ojo infancia puede aumentar el riesgo de sarcoma de tejido blando de un niño y se debe a la herencia de un gen mutado retinoblastoma.
  • Síndrome de Li-Fraumeni.  Esta condición se caracteriza por un aumento del riesgo de muchas enfermedades malignas, incluyendo sarcomas, cáncer de mama, cáncer de cerebro y otros. Las personas con este síndrome parecen ser particularmente susceptibles a los efectos secundarios de la radioterapia.
  • El síndrome de Gardner.  Esta enfermedad hereditaria provoca crecimientos precancerosos y cancerosos en el intestino y el abdomen.
  • Neurofibromatosis.  Esta condición resulta en cambios de desarrollo en el sistema nervioso, causando tumores de la vaina nerviosa. Aproximadamente 1 de cada 20 personas con neurofibromatosis desarrolla tumores malignos.
  • Esclerosis tuberosa.  tumores benignos, convulsiones y problemas de aprendizaje son comunes con esta enfermedad, ya que es un aumento del riesgo del rabdomiosarcoma.
  • Síndrome. Werner  Un defecto en el gen RECQL2 causa numerosos problemas de salud, incluyendo un aumento del riesgo de los sarcomas de tejidos blandos.

Exposición a la radiación

La radiación se asocia ocasionalmente con sarcomas. Estos por lo general se han producido como un efecto secundario de la radioterapia administrada para otros tipos de cáncer, tales como cáncer de mama o linfoma. Tales efectos secundarios graves pueden llegar a ser menos común que la radioterapia ofrece estrategias de dosificación más refinados y el tumor orientación más precisa.

Exposición a sustancias químicas

Otro factor que puede aumentar su riesgo de sarcoma de tejidos blandos es la exposición a altas dosis de productos químicos tales como:

  • El cloruro de vinilo,  utilizado en la fabricación de plásticos
  • Dioxinas,  un subproducto no deseado de la incineración
  • Los herbicidas  que contienen el ácido fenoxiacético química

Los factores de riesgo

No hay muchos factores de riesgo conocidos para los sarcomas de tejidos blandos. Pero el riesgo puede aumentar debido a:

  • Edad.  sarcomas de tejidos blandos pueden ocurrir a cualquier edad, pero en general son más comunes en los adultos mayores. La edad promedio de diagnóstico es de 57 años.Ciertos tipos de sarcomas son más comunes en los niños, sin embargo.
  • Exposición a sustancias químicas.  Estar expuesto a ciertas sustancias químicas, tales como cloruro de vinilo y la dioxina, puede aumentar el riesgo de los sarcomas de tejidos blandos.
  • Exposición a la radiación.  Anterior radioterapia para otros tipos de cáncer puede aumentar el riesgo de los sarcomas de tejidos blandos.

Complicaciones

Con los sarcomas de tejidos blandos, tumores pueden crecer mucho, pulse sobre el tejido normal, y causar dolor o molestia. Si el sarcoma se disemina a otros órganos, las complicaciones incluyen la disfunción del órgano afectado, tales como falta de aire si se extiende a los pulmones.

Preparación para su cita

Si su médico sospecha que usted tiene familia del sarcoma de tejidos blandos, lo más probable es ser canalizado con un médico especialista en cáncer (oncólogo) que se especializa en sarcomas. El sarcoma de tejido blando es relativamente rara y se trata mejor por alguien que tiene experiencia con ella, a menudo en un centro de cáncer académico o especializado.

Debido a que los nombramientos pueden ser breves, y hay a menudo una gran cantidad de terreno que cubrir, es una buena idea para llegar bien preparado. Aquí hay alguna información para ayudarle a prepararse.

Lo que puedes hacer

  • Anote los síntomas que está experimentando,  incluidos los que pueden parecer ajenas a la razón por la cual se programó la cita.
  • Haga una lista de todos los medicamentos,  vitaminas o suplementos que usted esté tomando.
  • Pídale a un familiar o amigo para que vaya con usted. A veces puede ser difícil de recordar toda la información que recibió durante una cita. Alguien que le acompaña puede recordar algo que se perdió u olvidó.
  • Anote las preguntas para preguntar a  su médico.

Su tiempo con su médico es limitado, por lo que la preparación de una lista de preguntas puede ayudarle a sacar el máximo provecho de su tiempo juntos. Lista de las preguntas de más importante a menos importante en caso el tiempo se agote. Para un sarcoma de tejidos blandos, algunas preguntas básicas para preguntar a su médico incluyen:

  • ¿Tengo cáncer?
  • ¿Hay otras posibles causas de mis síntomas?
  • ¿Qué tipos de pruebas necesito para confirmar el diagnóstico? ¿Estas pruebas requieren alguna preparación especial?
  • ¿Qué tipo de sarcoma tengo?
  • ¿En qué etapa está?
  • ¿Qué tratamientos están disponibles, y que me recomiendan?
  • ¿Se puede extraer el cáncer?
  • ¿Qué tipos de efectos secundarios puedo esperar del tratamiento?
  • ¿Existen alternativas al enfoque principal que se está sugiriendo?
  • Tengo otras condiciones de salud. ¿Cómo puedo manejar mejor estas condiciones juntas?
  • ¿Existen restricciones en la dieta o la actividad que tengo que seguir?
  • ¿Cuál es mi pronóstico?
  • ¿Hay folletos u otro material impreso que puedo llevar conmigo? ¿Qué sitios web me recomienda?
  • ¿Debería recibir tratamientos adicionales como la quimioterapia o la radioterapia, ya sea antes o después de una operación?
  • Es el cirujano que usted está recomendando experiencia en este tipo específico de operación de cáncer?

¿Qué esperar de su médico

Su médico probablemente le preguntará una serie de preguntas. Para estar preparados para responder a ellos puede hacer que el tiempo para cubrir otros puntos que desea discutir. Su médico puede hacer:

  • Cuando notó por primera vez los signos y síntomas?
  • ¿Está experimentando el dolor?
  • ¿Parece que nada para mejorar sus síntomas?
  • Lo que, en todo caso, parece empeorar sus síntomas?
  • ¿Tiene antecedentes familiares de cáncer? Si es así, ¿sabe usted qué tipo de cáncer?

Pruebas y diagnóstico

Para hacer el diagnóstico, su médico puede:

  • Pregunte acerca de su historial médico,  e historial médico de su familia.
  • Realizar un examen físico completo.
  • Solicite una prueba de imagen. Las pruebas de imagen, como radiografías, tomografía computarizada (TC), ecografía, resonancia magnética (RM) y la tomografía por emisión de positrones (PET), también se puede hacer para que su médico a ver y evaluar la área de preocupación.
  • Extraer una muestra de tejido (biopsia).

Las técnicas para la biopsia de un sarcoma de tejidos blandos se sospecha son:

  • La biopsia con aguja.  Su médico usa una aguja fina para extraer pequeños trozos de tejido del tumor. Hay dos tipos de biopsia por punción – aspiración con aguja fina y biopsia de médula. Una biopsia con aguja gruesa implica el uso de una aguja ligeramente más grande para extraer un núcleo pequeño, sólido de tejido, y es el método preferido de la biopsia para el sarcoma de tejidos blandos. Si se sospecha de un sarcoma de tejidos blandos, es importante tener un médico que esté familiarizado con el tratamiento de estos cánceres realizar la biopsia. La biopsia debe ser cuidadosamente planeada, ya que puede alterar el tratamiento quirúrgico de un sarcoma de tejidos blandos.
  • Biopsia quirúrgica.  Su médico hace una incisión a través de la piel y elimina ya sea la totalidad del tumor (biopsia por escisión) o una porción del tumor (biopsia incisional). En algunos casos puede ser necesario sólo anestesia local. Para un tumor más grande o con asiento profundo, lo más probable requiere anestesia general durante el procedimiento.Este tipo de biopsia es mucho menos probable que se utilicen, ya que tiene una mayor tasa de complicaciones. Debido a que las biopsias quirúrgicas no se hacen con tanta frecuencia, es importante que un médico experimentado en el tratamiento de los sarcomas de realizar este tipo de biopsia.

Clasificación y estadificación

Además de determinar si es maligno, el examen de tejido puede determinar qué tan agresivo es el cáncer (su grado). La prueba adicional, tal como con estudios por imágenes y análisis de sangre, puede ayudar a determinar si el cáncer se ha diseminado y, de ser así, hasta qué punto (su estadio).

  • Fase I.  Estos tumores son generalmente pequeñas, pero lo importante es que las células tumorales parecen normales. Además, el sarcoma no se ha diseminado a los ganglios linfáticos oa sitios distantes.
  • Etapa II.  En los sarcomas de tejidos blandos más avanzadas, las células comienzan a mirar más anormales. En esta etapa, sin embargo, todavía no se ha extendido a los ganglios linfáticos u otras áreas del cuerpo.
  • Etapa III.  No sólo no mira a las células aún más anormal, pero las células malignas se encuentran en uno o más ganglios linfáticos.
  • Etapa IV.  En esta etapa, las células se ven severamente anormal, y el cáncer se pueden encontrar en los ganglios linfáticos y en otras partes del cuerpo.

Tratamientos y drogas

Al igual que con otros tipos de cáncer, el tratamiento para los sarcomas depende del tamaño, tipo, localización y estadio del sarcoma, incluyendo si se ha diseminado a los ganglios linfáticos u otras partes de su cuerpo y su salud en general.

Cirugía

La cirugía es el tratamiento más común para los sarcomas de tejidos blandos, especialmente si las células malignas no se han diseminado a otras partes del cuerpo. Generalmente, la cirugía consiste en extirpar el cáncer y parte del tejido sano que lo rodea. Si el sarcoma se ha diseminado, la extirpación quirúrgica de los tumores primarios y secundarios puede ser posible.

Anteriormente, la amputación era un tratamiento común para el sarcoma de tejidos blandos en un brazo o una pierna. Hoy en día, los avances en las técnicas quirúrgicas y la combinación de quimioterapia y radioterapia antes de la cirugía (neoadyuvante quimio-radioterapia) o después de la cirugía (la quimiorradioterapia adyuvante) hacen posible la cirugía conservadora de la extremidad en la mayoría de los casos. Sin embargo, la amputación puede ser necesaria para eliminar todas las células malignas de sarcoma de tejidos blandos en un brazo o una pierna que ha invadido los nervios, arterias o músculos.

La terapia de radiación

La terapia de radiación – también llamada terapia de radioterapia o de rayos X – implica el tratamiento del cáncer con haces de partículas de alta energía, como los rayos gamma o los rayos X. Aunque la radiación puede afectar las células sanas como a las células cancerosas, es mucho más dañino para las células cancerosas. Además, las células normales pueden recuperarse de los efectos de la radiación con más facilidad que las células cancerosas pueden.

La radioterapia puede ser recomendada para el tratamiento de su sarcoma de tejidos blandos.Su médico puede sugerir el uso de la radioterapia antes o después de la cirugía para detener el crecimiento de las células cancerosas restantes. También puede recibir quimioterapia al mismo tiempo que la radiación en un esfuerzo por hacer que la radiación sea más eficaz.

Los efectos secundarios de la radioterapia dependen del área que está siendo tratada, pero pueden incluir fatiga, problemas de la piel, dolor de cabeza, hinchazón, debilidad, náuseas, vómitos y la curación más lenta después de la cirugía.

Quimioterapia

La quimioterapia utiliza medicamentos para destruir las células que se dividen rápidamente.Estas células son las células cancerosas, que se dividen continuamente para formar más células, y las células saludables que se dividen rápidamente, como las de la médula ósea, tracto gastrointestinal, sistema reproductivo y los folículos pilosos. A diferencia de la radioterapia, que trata únicamente la parte del cuerpo expuesta a la radiación, la quimioterapia trata el cuerpo como un todo (sistémica). Como resultado, se trata a las células que pueden haberse extendido más allá de donde se originó el cáncer.

El papel de la quimioterapia en el tratamiento del sarcoma de tejidos blandos que no está claro, porque no todos los estudios han tenido resultados positivos. Sin embargo, la quimioterapia se ha encontrado eficaz en el tratamiento de los rabdomiosarcomas.

Además de la quimioterapia, algunos fármacos inhiben ciertas enzimas que son críticos para el desarrollo y el crecimiento de un tumor. Uno de estos fármacos, imatinib (Gleevec), se utiliza para tratar un tipo de sarcoma llamado tumor del estroma gastrointestinal. Otros tipos de medicamentos contra el cáncer y las nuevas combinaciones de tratamientos se están estudiando en ensayos clínicos.

Los posibles efectos secundarios de la quimioterapia incluyen náusea, vómito, pérdida del cabello, llagas en la boca, fatiga, aumento del riesgo de infección, debilidad y aumento de la hemorragia.

Afrontamiento y apoyo

Un diagnóstico de cáncer, ya sea la suya o la de su hijo, presenta numerosos retos. Recuerde que no importa cuáles son sus preocupaciones o el pronóstico, hay recursos y estrategias que pueden hacer más fácil tratar el cáncer. Aquí están algunas sugerencias para el afrontamiento:

  • Más información sobre el cáncer.  Descubra los detalles de su cáncer o de su hijo.Cuanto más sepa, más podrá participar en las decisiones de tratamiento. Además de hablar con su médico, busque información en su biblioteca local y de fuentes de Internet fiables.El Instituto Nacional del Cáncer responde a las preguntas del público a través del teléfono al 800-4-CANCER (800-422-6237). O comuníquese con la Sociedad Americana del Cáncer al 800-ACS-2345 (800-227-2345).
  • . Sé proactivo  Aunque usted puede sentirse cansado y desanimado, no dejes que otros – incluyendo a su familia y su médico – a tomar decisiones importantes para usted. Es importante que tome un papel activo en el tratamiento o el de su hijo.
  • Mantener un sistema de apoyo fuerte.  Tener un sistema de apoyo y una actitud positiva puede ayudar a lidiar con los retos del cáncer trae. Aunque los amigos y la familia pueden ser sus mejores aliados, a veces pueden tener problemas para lidiar con su enfermedad. Si es así, la preocupación y la comprensión de un grupo de apoyo formal o de los demás haciendo frente a su propio cáncer o la de su hijo pueden ser especialmente útiles.
  • Tome tiempo para usted.  Comer bien, relajarse y descansar lo suficiente puede ayudar a manejar el estrés y la fatiga del cáncer. También, planificar el futuro para los momentos en los que puede necesitar descansar más o limitar lo que haces. Si su hijo tiene cáncer, una de las cosas más importantes que puede hacer es cuidarse a sí mismo. Como un cuidador, usted necesita tener la fuerza y reservas emocionales para satisfacer las necesidades de su hijo.
  • Manténgase activo.  Tener cáncer no significa que tienes que dejar de hacer las cosas que le gustan o normalmente hace. En su mayor parte, si se siente lo suficientemente bien como para hacer algo, ir adelante y hacerlo. Es importante seguir participando lo más que pueda. Si su hijo tiene cáncer, trate de mantener su vida lo más normal posible.
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