Salud y Enfermedad

Dermatomiositis

DermatomiositisLa dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria poco frecuente caracterizada por debilidad muscular y una erupción distintiva piel. Médicamente, la polimiositis se clasifica como una miopatía inflamatoria crónica – uno de los tres tipo de enfermedades.

La dermatomiositis afecta a los adultos como a los niños. En los adultos, la dermatomiositis ocurre generalmente a partir de los 40 años de edad a principios de los 60, en los niños, la enfermedad afecta más a menudo entre 5 y 15 años de edad. La dermatomiositis afecta a más mujeres que hombres.

Los períodos de remisión, cuando los síntomas de la dermatomiositis mejoran espontáneamente, se pueden presentar. El tratamiento puede borrar la erupción de la piel y ayudar a recuperar la fuerza y ​​la función muscular.

Síntomas

Los signos y síntomas más comunes de la dermatomiositis incluyen:

  • Cambios en la piel.  Una erupción roja de color violeta oscuro o desarrolla, por lo general en la cara y de los párpados y en las áreas alrededor de las uñas, nudillos, codos, rodillas, pecho y espalda. La erupción, que puede darse por parches con cambios de color azulado-púrpura, es a menudo el primer signo de la dermatomiositis.
  • La debilidad muscular.  Debilidad muscular progresiva afecta a los músculos más cercanos al tronco, como los de las caderas, los muslos, los hombros, los brazos y el cuello. La debilidad es simétrica, afectando ambos lados derecho e izquierdo de su cuerpo, y tiende a empeorar gradualmente.

Otros signos dermatomiositis y síntomas que pueden ocurrir incluyen:

  • Dificultad para tragar (disfagia)
  • Dolor muscular o sensibilidad
  • Fatiga, fiebre y pérdida de peso
  • Depósitos endurecidos de calcio debajo de la piel (calcinosis), especialmente en niños
  • Úlceras gastrointestinales y perforaciones intestinales, también es más común en los niños
  • Problemas pulmonares

Cuándo consultar a un médico
si desarrolla signos y síntomas asociados con dermatomiositis, consulte a su médico para una evaluación y diagnóstico. Si ya ha sido diagnosticado con la condición, consulte a su médico si aparecen nuevos síntomas o si los síntomas existentes empeoran.

Causas

La causa exacta de la dermatomiositis se desconoce, pero las acciones de la enfermedad muchas características con trastornos autoinmunes, en las que el sistema inmune ataca los componentes normales del cuerpo.

Normalmente, el sistema inmunitario trabaja para proteger las células sanas de los ataques de sustancias extrañas, como bacterias y virus. Si usted tiene esta enfermedad, una causa desconocida puede actuar como desencadenante de su sistema inmune para comenzar la producción de autoanticuerpos (anticuerpos) que atacan los propios tejidos del cuerpo.Muchas personas con polimiositis muestran un nivel detectable de anticuerpos en su sangre.

Los pequeños vasos sanguíneos en el tejido muscular, se ven especialmente afectadas en la dermatomiositis. Las células inflamatorias rodean los vasos sanguíneos y, finalmente, conducen a la degeneración de las fibras musculares.

Complicaciones

Las posibles complicaciones de la dermatomiositis incluyen:

Debilidad muscular complicaciones
dermatomiositis debilidad muscular puede llevar a:

  • Dificultad para tragar.  Si los músculos en el esófago se ven afectadas, es posible que tenga problemas para tragar (disfagia), que a su vez puede causar la pérdida de peso y la desnutrición.
  • La neumonía por aspiración.  Dificultad para deglutir también puede causar que usted respire (aspire) los alimentos o líquidos, incluyendo la saliva, a los pulmones, lo que puede llevar a la neumonía.
  • Problemas respiratorios.  Si los músculos del pecho se ven afectados por la enfermedad, es posible que experimente problemas respiratorios, tales como falta de aliento.
  • Los problemas gastrointestinales.  Las úlceras pueden formar y sangrado puede ocurrir.

Piel síntomas complicaciones
Problemas asociados con dermatomiositis que puede afectar a la piel incluyen:

  • Los depósitos de calcio.  Depósitos de calcio pueden ocurrir en los músculos, la piel y los tejidos conectivos (calcinosis) a medida que avanza la enfermedad. Estos depósitos se desarrollan antes y son más comunes en los niños con dermatomiositis.
  • Infecciones.  dermatomiositis lo pone en mayor riesgo de infecciones, en particular de los sistemas respiratorio y digestivo.

Condiciones Associated
dermatomiositis puede causar otras enfermedades, o lo ponen en mayor riesgo de desarrollarlas. Estas condiciones incluyen:

  • El fenómeno de Raynaud.  Esta es una condición en la que los dedos de los pies, las mejillas, la nariz y las orejas se ponen pálidos cuando se expone a temperaturas frías.
  • Otras enfermedades del tejido conectivo.  Otras condiciones, como el lupus, la artritis reumatoide, la esclerodermia y el síndrome de Sjogren, pueden ocurrir en combinación con dermatomiositis.
  • La enfermedad cardiovascular.  dermatomiositis puede hacer que el músculo del corazón se inflame (miocarditis). En un pequeño número de personas que tiene dermatomiositis, la insuficiencia cardiaca congestiva y arritmias del corazón pueden desarrollar.
  • La enfermedad pulmonar.  Una condición llamada enfermedad pulmonar intersticial puede ocurrir con dermatomiositis. La enfermedad pulmonar intersticial se refiere a un grupo de trastornos que causan cicatrización (fibrosis) del tejido pulmonar, haciendo pulmones rígida e inelástica. Los signos y síntomas incluyen una tos seca y dificultad para respirar.
  • Cáncer.  dermatomiositis en adultos se ha relacionado con un aumento de la probabilidad de desarrollar cáncer, en particular del cuello del útero, los pulmones, el páncreas, los senos, los ovarios y el tracto gastrointestinal. El riesgo de cáncer aumenta con la edad, aunque parece estabilizarse unos tres años después de un diagnóstico de dermatomiositis. El diagnóstico de cáncer también puede ocurrir antes de desarrollar dermatomiositis.

Las preocupaciones durante el embarazo
El embarazo puede empeorar los signos y síntomas en las mujeres con enfermedad activa.Dermatomiositis activa también puede aumentar el riesgo de parto prematuro o muerte fetal. Si la enfermedad está en remisión, el riesgo no es tan grande.

Preparación para su cita

Es probable que primero traer sus síntomas a la atención de su médico de cabecera, que puede canalizar con un reumatólogo – un médico que se especializa en el tratamiento de la artritis y otras enfermedades de las articulaciones, los músculos y los huesos.

Lo que puedes hacer
Cuando usted va a ver a su médico, asegúrese de tener un registro de sus síntomas. Aunque puede ser difícil determinar cuándo comenzaron los síntomas, tratar de estimar cuándo comenzaron sus síntomas y que por primera vez las partes del cuerpo están afectadas. Es posible que desee escribir una lista que incluye:

  • Las descripciones detalladas de sus síntomas
  • Información acerca de los problemas médicos que ha tenido
  • La información sobre los problemas de salud de sus padres o hermanos
  • Todos los medicamentos y suplementos dietéticos que usted toma
  • Las preguntas que desea hacerle al médico

Prepare una lista de preguntas antes de tiempo para ayudar a hacer la mayor parte de su tiempo limitado con su médico. Para dermatomiositis, algunas preguntas básicas para preguntar a su médico incluyen:

  • ¿Qué es probable causando mis síntomas?
  • ¿Hay otras posibles causas de mis síntomas?
  • ¿Mis síntomas pueden cambiar con el tiempo?
  • ¿Qué tipo de pruebas podría necesitar? ¿Se requiere de alguna preparación especial?
  • Son tratamientos disponibles para mi condición? ¿Qué tratamientos me recomienda?
  • Tengo otras condiciones médicas. ¿Cómo puedo manejarlos mejor juntos?
  • ¿Tiene algún folletos u otro material impreso que puedo llevar conmigo? ¿Qué sitios me recomiendan?

Además de las preguntas que ha preparado de antemano, no dude en hacer preguntas a su médico durante su cita si se piensa en algo nuevo.

¿Qué esperar de su médico
Su médico probablemente le pregunte varias preguntas, tales como:

  • Cuando notó por primera vez los síntomas?
  • ¿Su condición de desarrollo gradual o lo hizo aparecer de repente?
  • ¿Está cansado con facilidad durante las horas de vigilia?
  • ¿Qué otros síntomas están experimentando?
  • ¿Limita su condición a sus actividades?
  • ¿Alguien en su familia ha sido diagnosticado con una enfermedad o condición que afecta a los músculos?
  • ¿Está tomando algún medicamento o suplemento alimenticio?
  • Lo que, en todo caso, parece mejorar los síntomas?
  • Lo que, en todo caso, parece empeorar sus síntomas?

Pruebas y diagnóstico

La dermatomiositis es el más fácilmente reconocible de las enfermedades musculares inflamatorias, debido a su erupción característica. Ocasionalmente, una erupción por sí sola puede provocar un diagnóstico de dermatomiositis (llamada dermatomiositis amiopática), incluso si usted no tiene ninguna debilidad muscular.

Además de evaluar sus signos y síntomas, el médico puede utilizar otras pruebas para confirmar un diagnóstico de dermatomiositis:

  • La resonancia magnética (MRI).  Un escáner crea imágenes transversales de los músculos de los datos generados por un potente campo magnético y ondas de radio.
  • La electromiografía.  Un médico con inserciones de formación especializada de un electrodo de aguja delgada a través de la piel en el músculo para hacerse la prueba. La actividad eléctrica se mide mientras se relaja o aprieta el músculo, y los cambios en el patrón de actividad eléctrica puede confirmar una enfermedad muscular. El médico puede determinar la distribución de la enfermedad mediante pruebas de músculos diferentes.
  • La biopsia muscular.  Una pequeña muestra de tejido muscular se extirpa quirúrgicamente para análisis de laboratorio. En la dermatomiositis, células inflamatorias rodean y dañan los vasos sanguíneos capilares en el músculo. Una biopsia muscular puede revelar inflamación en los músculos u otros problemas, como el daño o infección. La muestra de tejido también puede ser examinada para la presencia de proteínas anormales y se comprobó la deficiencias de la enzima.
  • Análisis de sangre.  Un análisis de sangre permitirá a su médico si usted tiene niveles elevados de enzimas musculares, como la creatina quinasa (CK) y aldolasa. El aumento de los niveles de CK y aldolasa pueden indicar daño muscular. Un análisis de sangre puede detectar autoanticuerpos específicos asociados con diferentes síntomas de la dermatomiositis, que pueden ayudar a determinar la mejor medicación y tratamiento.
  • Biopsia de piel.  Un pequeño trozo de piel se elimina para análisis de laboratorio. La muestra de piel se puede confirmar el diagnóstico de dermatomiositis y descartar otros trastornos, como el lupus. Si la biopsia de la piel confirma el diagnóstico, una biopsia muscular puede no ser necesario.

Tratamientos y drogas

No hay cura para la dermatomiositis, pero el tratamiento puede mejorar su piel y su fuerza y ​​actividad muscular. El tratamiento más temprano se inicia en el curso de la dermatomiositis, la más eficaz es, que conduce a un menor número de complicaciones.

Sin embargo, como sucede con muchas condiciones, ningún enfoque es mejor, su médico adaptar su estrategia de tratamiento basado en sus síntomas y lo bien que responden a la terapia.

Los corticosteroides
Para la mayoría de la gente, el primer paso en el tratamiento de la dermatomiositis es tomar un medicamento corticosteroide. Por lo general, para la dermatomiositis, la medicación elegida es la prednisona.

Los corticosteroides son medicamentos que suprimen el sistema inmunológico, lo que limita la producción de anticuerpos y la reducción de la inflamación muscular, así como mejorar la fuerza y ​​la función muscular. Su médico también puede prescribir corticosteroides tópicos para la piel.

Su médico puede recetarle una dosis alta para empezar y, a continuación, disminuir como sus signos y síntomas mejoren. Mejora general toma alrededor de dos a cuatro semanas, pero puede tomar el medicamento durante varios meses. El uso prolongado de corticosteroides puede tener efectos secundarios graves y de gran alcance, por lo que el médico puede disminuirá gradualmente la dosis de la medicación a niveles bajos.

Debido a la posibilidad de efectos secundarios graves, su médico puede recomendar suplementos para combatirlos, como el calcio y la vitamina D.

Tratamientos inmunosupresores adicionales
Si un medicamento corticosteroide no parece estar funcionando de manera efectiva en su caso, como método secundario el médico puede recomendar que se agrega o cambia a otro medicamento:

  • Agentes economizadores de corticosteroides.  Cuando se utiliza en combinación con un corticosteroide, un medicamento de corticosteroides puede disminuir la dosis y los efectos secundarios potenciales de los corticosteroides. Estos medicamentos incluyen azatioprina (Azasan, Imuran) o metotrexato (Trexall, metotrexato, Rheumatrex). Su médico puede prescribir azatioprina o metotrexato inicialmente con prednisona si su enfermedad está muy avanzada o si tiene factores de complicación. Algunos médicos recetan estos medicamentos como tratamiento de primera línea para las personas en quienes no se recomiendan los corticosteroides.
  • La inmunoglobulina intravenosa (IgIV).  IGIV es un producto de la sangre purificada que contiene anticuerpos sanos a partir de miles de donantes de sangre. Los anticuerpos saludables en IGIV pueden bloquear los anticuerpos dañinos que el músculo ataque y la piel en la dermatomiositis. Este tratamiento se administra como una infusión en una vena. Los efectos de la inmunoglobulina intravenosa es beneficiosa, pero no duran mucho tiempo. Repita infusiones cada seis a ocho semanas a menudo son necesarios.
  • Otro medicamento inmunosupresor.  Tacrolimus (Prograf) es un fármaco de transplante-rechazo que puede funcionar para inhibir el sistema inmunológico.Tacrolimus se utiliza a menudo por vía tópica para el tratamiento de la dermatomiositis y otros problemas de la piel. Cuando se toma oralmente, puede ser útil en el tratamiento de personas que tienen dermatomiositis complicado por la enfermedad pulmonar intersticial.Los inmunosupresores, tales como ciclofosfamida (Cytoxan) y ciclosporina (Sandimmune, Neoral, Sandimmune), puede mejorar los signos y síntomas de la dermatomiositis y la enfermedad pulmonar intersticial.

Las terapias biológicas
Si su caso es grave y otras opciones de tratamiento han fallado, el médico puede recomendar uno de estos medicamentos en investigación como un tercer enfoque de la línea de tratamiento de la dermatomiositis:

  • Rituximab (Rituxan)  se ha estudiado en un pequeño número de personas con polimiositis y la dermatomiositis y se muestra para mejorar la fuerza muscular, la participación de pulmón y erupciones en la piel.
  • Inhibidores de factor de necrosis tumoral (TNF),  tales como etanercept (Enbrel) e infliximab (Remicade), son medicamentos que se dirigen a proteínas clave asociados con la inflamación.

Sin embargo, no hay muchos estudios científicos hasta la fecha sobre la efectividad de estos agentes en la dermatomiositis. Si su médico le receta uno de estos medicamentos, se le vigilará de cerca para asegurarse de que el medicamento está funcionando y detectar efectos secundarios. Estos medicamentos pueden ser costosos y, porque son experimentales para el tratamiento de la dermatomiositis, no pueden ser cubiertos por el seguro.

Otros enfoques al tratamiento
Otras opciones de tratamiento con su médico podría recomendar incluir:

  • Medicamentos contra la malaria.  Para una erupción persistente, el médico puede prescribir un medicamento contra la malaria, como la hidroxicloroquina (Plaquenil) o cloroquina (Aralen).
  • Calmantes para el dolor.  Los medicamentos de venta libre como la aspirina, el ibuprofeno (Advil, Motrin, otros) y acetaminofeno (Tylenol, otros) pueden ser utilizados para tratar el dolor. Si esto no fuese suficiente, su médico le puede recetar un analgésico más fuerte, como la codeína.
  • La terapia física.  Un fisioterapeuta puede mostrarle ejercicios para mantener y mejorar su fuerza y flexibilidad y asesorar a un nivel adecuado de actividad.
  • La terapia del habla.  Si los músculos de la deglución se debilitan por la dermatomiositis, la terapia del habla puede ayudar a aprender cómo compensar esos cambios.
  • Evaluación Dietética.  Más tarde en el curso de la dermatomiositis, la masticación y la deglución puede llegar a ser más difícil. Un dietista registrado le puede enseñar cómo preparar fáciles de consumir.
  • Cirugía.  La cirugía puede ser una opción para eliminar los depósitos de calcio dolorosos y prevenir las infecciones recurrentes de la piel.

Estilos de vida y remedios caseros

Con la dermatomiositis, las zonas afectadas por la erupción es más sensible al sol. Como precaución, usar ropa protectora o protector solar de alta protección cuando usted sale.

Afrontamiento y apoyo

Vivir con una enfermedad autoinmune crónica puede hacer que uno se pregunta a veces si estás preparado para el desafío. Para ayudar a hacer frente, trate de complementar la atención médica con las siguientes sugerencias:

  • Conozca su enfermedad.  Lea todo lo que pueda acerca de la dermatomiositis y otras muscular y trastornos autoinmunes. Hable con otras personas que tienen una condición similar. No tenga miedo de preguntar a su médico cualquier pregunta que usted pueda tener sobre su enfermedad, diagnóstico o plan de tratamiento.
  • Sea parte de su equipo médico.  Considérese, su médico y otros expertos médicos implicados como un frente unido en la lucha contra su enfermedad. Siguiendo el plan de tratamiento que acordaron es vital. Mantenga a su médico actualiza cualquier signo o síntomas que puede experimentar.
  • Cómo activo.  Mantener una rutina de ejercicio puede ayudar a mantener y construir su fuerza muscular. Sólo asegúrese de que usted obtenga un plan y las recomendaciones de su médico o terapeuta físico detallado antes de comenzar un programa de ejercicios.
  • Descanse cuando esté cansado.  No espere hasta que esté agotado. Esto sólo le costará más que su cuerpo trata de recuperar. Aprender a su propio ritmo puede ayudarle a mantener un nivel constante de energía, así como lograr mucho y sentirse mejor emocionalmente.
  • Reconozca sus emociones.  Negación, ira y frustración son sentimientos normales cuando hay que hacer frente a una enfermedad. Las cosas no parecen normales o regulares y es probable que parecen fuera de su control. Los sentimientos de miedo y el aislamiento son comunes, por lo que permanecen cerca de su familia y amigos.Trate de mantener su rutina diaria lo mejor que puedas y no te olvides de hacer las cosas que le gustan. Muchas personas encuentran que los grupos de apoyo para ser un recurso útil.
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